J Nerosci：你是我的眼：视网膜变性疾病如何让人失去光明

发表在国际杂志The Journal of Neuroscience上的一篇研究论文中，来自蒙特利尔临床研究学院的科学家揭开了一项重大的研究突破，研究人员在视网膜中发现了一种关键蛋白，其在感光细胞的生存和功能发挥中扮演着重要角色，感光细胞对于视觉非常关键，该研究为揭示视网膜变性疾病引发失明的分子机制提供了一定的线索。

文章中，研究者研究了一种名为区室作用的过程，该过程可以在细胞中建立并且维持不同的间隔，每一个间隔中都包含有一系列特殊的蛋白质，该过程对于神经元发挥正常的功能是必不可少的。研究者Vasanth Ramamurthy博士表示，细胞中的间隔就好象汽车的不同部位一样发挥着不同的功能，汽车油箱中的汽油可以为汽车引擎提供动力，而特殊细胞间隔中的蛋白质也为整个细胞功能的发挥分别扮演着不同的重要角色。

研究区室作用的一个很好的例子就是在视网膜中发现的特殊类型的光感受神经元，即光感受器，其由包含不同视觉关键蛋白的不同间隔所组成，研究者表示，我们的目的是想去揭示区室作用如何在光感受器细胞中发挥作用，通过研究我们发现了一种新型的机制，更重要的是，我们发现了一种名为Numb的蛋白质，其就好象交通调度员一样可以直接引导特定的蛋白进入合适的间隔中。

如果Numb蛋白在时光感受器中不能够将视觉关键分子运送至正确的间隔，就会使得细胞不断变性最终死亡；光感受器细胞的死亡可以引发人类视网膜变性疾病的发生，最终致使患者失明。研究人员认为这项研究会为视网膜变性疾病的开发治疗带来一定帮助，也会为新型抑制光感受器变性靶点的开发提供一定的思路。

最后研究者表示，每年在北美有上百万人会发生不可逆的视力缺失，因为这些个体没有得到有效治疗，因此变性疾病就会影响患者眼部的视网膜，本文研究旨在更好地揭示引发视觉缺失的机制，并为开发治疗视网膜变性疾病的疗法、恢复患者的视力提供一定的帮助。

原始出处

Ramamurthy V1, Jolicoeur C2, Koutroumbas D3, Mühlhans J4, Le YZ5, Hauswirth WW6, Giessl A4, Cayouette M7.Numb regulates the polarized delivery of cyclic nucleotide-gated ion channels in rod photoreceptor cilia.J Neurosci. 2014 Oct 15