肌萎缩侧索硬化症（ALS）和额颞部痴呆（FTD）在临床和病理上特征上都有相似之处。与ALS相关的认知障碍与行为变异性FTD（bvFTD）中的前额叶功能障碍相似，表明两种情况之间存在连续性。肌萎缩侧索硬化-额颞叶频谱障碍（ALS-FTSD）标准根据认知和/或行为症状将ALS患者分为：（1）伴有认知障碍的ALS（ALSci），（2）伴有行为障碍的ALS（ALSbi），（3） ALS合并认知和行为障碍（ALScbi）和（4）ALS合并FTD。作者比较肌萎缩侧索硬化症（ALS）与行为变异性额颞部痴呆（bvFTD）患者的社会认知能力。社会认知是指在社会情境中适应行为所需要的一系列认知能力，如心理理论、情绪识别和心理化。在ALS-FTSD5-9和bvFTD中，社会认知缺陷和执行功能障碍都很常见。
方法：62名参与者来自巴西和智利的两个神经科诊所。对21例ALS患者、20例bvFTD患者和21例健康对照者进行了综合认知测试，包括面部情绪识别测试（FERT）、简易心理状态检查、正面评估词汇流畅性（F-A-S）、数字广度（直接和向后）测试和Hayling测试。没有一个参与者符合抑郁症或其他神经（如失语症）或精神疾病的标准。ALS患者没有出现呼吸功能障碍。对ALS患者进行事后分析，将其分为两个亚组：无认知障碍患者（ALScn；n=13）和认知障碍患者（ALSci；n=8）。
结果：两组受试者在年龄、性别、文化程度上无显著差异。ALS总组与bvFTD患者病程相似。与对照组相比，ALSci患者在FERT（p<0.001）、faux pas（p<0.004）和Mini-SEA（p<0.002）总分方面表现较差。此外，与对照组相比，bvFTD患者在执行和社会认知测试中表现较差。ALSci患者的表现与bvFTD患者相似，而ALScn患者的表现与对照组相似。
作者的发现支持了ALS和bvFTD之间的认知连续性，并揭示了ALS的认知异质性，扩展了其可能的神经心理学特征。
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