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肝脏肉瘤样癌一例

2018/10/8 作者:吴瑶 宋云龙   来源:实用医学影像杂志 我要评论2
Tags: 肝脏  肉瘤样癌  

患者男,45岁,入院前20d无明显诱因出现上腹部不适,偶有黑便(曾患浅表性炎伴糜烂),无发热、黄疸等。近1个月内体质量下降5kg,否认肝炎病史。实验室检查:淋巴细胞11.9%,甲胎蛋白1.0ng/ml,CA125:12.7U/ml,CA19-9:154.1U/ml。
 
影像学表现:CT平扫+增强示:肝左右叶交界区类圆形低密度肿块,边界不清,约6.7 cm×5.7 cm×7.2 cm,CT值20~30Hu,增强扫描渐进性强化。肝左叶、右前叶另可见类圆形低密度区,边界欠清,增强扫描呈渐进性强化。肝左叶胆管扩张。肝门区及胰头前方多发肿大伴坏死的淋巴结。
 
MRI平扫+增强示:肝左右叶交界区不规则长T1稍长T2信号肿块影,边缘呈浅分叶,边界不清,扩散加权成像(DWI)示病变随B值增加弥散受限,增强扫描呈渐进性强化。另肝左叶、肝右前叶多发长T1长T2结节影,较大者位于左外叶,约2.2 cm,边界欠清,增强扫描表现为渐进性强化。肝左叶胆管扩张。肝门区及胰头前方多发肿大伴坏死的淋巴结。考虑肝内胆管细胞癌伴肝内多发转移,肝门区及胰头前方多发淋巴结转移。
 
病理资料:行穿刺活检,术后病理诊断:肝穿刺组织示梭形细胞肿瘤伴坏死,肿瘤细胞异型性明显,极少部分细胞示低分化腺癌,结合免疫组织化学,病变符合肉瘤样癌(考虑肝内胆管来源)。免疫组织化学结果:SMA(-)、VIM(++)、CAM5.2(+)、EMA(+)、CKpan(++)、Ki-67(70%)、PD-L1(+)、CD3(+)、CD4(少部分+)、CD8(+)。
 


图1CT平扫示肝左-右叶交界区类圆形低密度肿块,边界不清;图2增强扫描静脉期可见肿块内部密度尚均匀,肝左叶胆管明显扩张;肝左内叶可见一枚子灶;图3增强扫描延迟期可见肿块渐进性强化,肝左外叶上段可见一枚子灶;图4肝门区及胰头前方多发肿大淋巴结;图5MRIT1WI呈低信号,不规则肿块,肝左外叶上段可见一枚子灶;图6MRIT2WI呈稍高信号,边缘浅分叶,肝左外叶上段子灶,肝左外叶胆管明显扩张;图7MRI增强扫描可见肿块及子灶边缘强化较明显;图8镜下可见大量梭型细胞,核多型性,核仁明显,核分裂多见,部分为上皮样癌细胞(HE染色×100)
 
讨论
 
肝肉瘤样癌(sareomatiod hepatocellular carcinoma,SHC)是一种罕见的恶性肿瘤,多见于中老年人,具有恶性程度高,病程进展快,预后差的特点。SHC其临床表现缺乏特异性,病理和免疫组织化学染色为诊断SHC的金标准,病理学主要特点包括:①癌与肉瘤共同组成,且二者之间有一定的移行;②免疫组织化学中,上皮性肿瘤标志物与间叶性肿瘤标志物同时呈阳性表达,中间性角蛋白CAM5.2、CK8、CK18、CK19也可呈阳性表达;③电镜观察癌细胞,可见其胞内基质少,另可见中间丝蛋白。
 
既往关于SHC的影像学报道较少见,在影像上可表现为:①CT:平扫呈囊实性混杂的低密度,中央更低密度区可见分隔,增强扫描动脉期明显不均匀环形强化,中心多为无强化坏死区或分割状强化的不均匀坏死区,多呈单发的较大肿块,很少见到明确的子灶。②MRI:T1WI大部分呈低或等信号,中心为更低信号区;T2WI大部分呈高或稍高信号,增强扫描强化方式与CT相同。以上影像学表现可能是由于肿瘤周围部分生长代谢活跃,血管较丰富,因此动脉期周边组织明显强化,而SHC恶性程度高,肿瘤生长迅速,中心处缺乏血供导致无强化或分割状强化。
 
以上特点在本例中表现不明显,可能与本例肿瘤发现较早有关,同时,本例在肝左外叶上段及左内叶见到两枚子灶、肝门区多发淋巴结转移,证实了SHC恶性度高,短期内就可以发生肝内外转移。SHC应与肝脓肿、肝癌肉瘤、肝内胆管细胞癌、巨块型肝癌进行鉴别:①肝脓肿:有发热,部分病变内有液平,周围有水肿带且治疗后好转;②肝癌肉瘤:二者均有恶性上皮成分和恶性间叶组织成分,鉴别主要依靠病理及免疫组织化学。肝癌肉瘤没有恶性上皮成分或恶性间叶成分的移行过渡;③肝内胆管细胞癌:肝内胆管扩张,肝包膜皱缩及延迟强化为其特点(本例存在肝内胆管扩张、延迟强化,在病理检查前影像学误诊为肝内胆管细胞癌);④巨块型肝癌:典型的肝癌强化呈快进快出的特点,可与肝肉瘤样癌进行鉴别。
 
目前,SHC对放疗、化疗的有效性尚不清楚,其主要临床治疗手段为手术切除,无法进行手术者可行经导管肝动脉化疗栓塞术等方式进行治疗,但由于肿瘤生长快,术后仍有较高复发率,预后极差;有统计显示患者中位生存期仅为8.7个月,对于临床及影像上可能为SHC的患者应早确诊,早治疗。

原始出处:

吴瑶,宋云龙.肝脏肉瘤样癌一例[J].实用医学影像杂志,2018(01):91-92.



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一一一多

学习一下

(来自:梅斯医学APP)

2018/10/10 18:21:32 回复

医者仁心

学习了

(来自:梅斯医学APP)

2018/10/8 21:06:34 回复

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