PHILIPS每日一例：MR诊断眼眶巨细胞血管纤维瘤一例

图1．2分别为T1wI及T2wI抑脂像，提示左眼后下方、偏外侧软组织肿块信号，边界清楚，肿块与脑实质相比T1wI呈等信号，T2wI呈稍高信号。T2WI示肿块内多发条索状低信号(箭) 图3 T1增强图像提示肿块明显强化，肿块内见多发条索状流空信号(箭) 图4病理示肿瘤以梭形细胞为主，内部见不规则分布的巨细胞(箭)及假血管样腔隙结构(箭头，HE×200)
患者男，20岁，2012年3月30日因左眼球突出半年余就诊。在当地医院查眼眶CT见"左侧眼眶占位性病变"。既往无相关眼科疾病病史。眼科检查：左眼下方球结膜充血水肿、脱垂于睑裂外，左眼向正前方突出。无复视，视力无下降，眼球运动轻度受限，左眼下转、内转、外转受限。眼眶MR检查：左眼后下方、偏外侧软组织肿块信号，T1呈等信号，T2呈稍高信号，均匀强化，肿块信号内可见多发点条状流空信号，周边骨质未见破坏，左眼眼外肌、视神经未累及(图1-3)。
手术及病理所见：褐色肿块位于左眼球后下方、偏外侧，质韧，边界清楚。于左下睑睫毛下1．5 cm处做皮肤切口(从下泪小点至外眦部)，自轮匝肌向下分离至眶下缘，小心分离并完整切除肿瘤。术后HE染色提示肿瘤以梭形细胞为主，内部可见不规则分布的巨细胞及假血管样腔隙结构，局部伴黏液变性(图4)。免疫组织化学检测示肿瘤细胞局灶性CD34(+)，CD99(+)，Ki-67约1％(+)，血管内皮细胞CD34(+)。诊断为眼眶巨细胞血管纤维瘤(giant cell angiofibroma，GCA)。
讨论
GCA是一种罕见的软组织肿瘤，最常累及眼眶及眶周软组织，如眼睑、结膜、鼻泪管等，而眶外GCA则可累及口腔黏膜、声带、颌下区、纵隔、后腹膜、会阴、躯干及四肢等。GCA发病机制尚不清楚，可能与染色体突变相关。GCA发病年龄18～81岁，平均约48岁，无性别倾向。GCA病灶直径1．2～11．0 cm，眶外GCA因其病程较长，故直径相对眶内GCA大。临床症状与发病部位有关。病理上，GCA是介于孤立性纤维瘤和巨细胞纤维母细胞瘤之间的交界性肿瘤。

关于眼眶GCA的影像表现报道较少。Keyserling等曾报道过1例眼眶GCA的影像表现，患者为60岁男性，病变发生于左眼外上象限，CT显示左眼外上象限3 cm软组织肿块、无钙化、境界清楚、均匀强化。MRI显示肿块T1WI呈等稍低信号，T2WI呈等稍高信号，均匀强化，同时发现肿块信号内部多发点条状流空信号影，本例的MR图像与Keyserling等报道的特点基本一致。

关于肿块在T2wI及T1增强像上出现的条索状低信号，Keyserling等认为其代表了肿块内的假血管样腔隙，笔者认为除假血管腔隙外，还可能与肿瘤内的纤维成分有关。未见肿块内钙化、邻近骨质破坏、眼球附属器被侵犯等报道。眼眶GCA的影像诊断主要应与眼眶富血供肿瘤，如海绵状血管瘤、孤立性纤维瘤及转移瘤等鉴别。