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颌骨副脊索瘤1例

2020-1-22 作者:陈洁 李汶洋 季平   来源:重庆医科大学学报 我要评论1
Tags: 颌骨  副脊索瘤  

副脊索瘤是一种组织起源至今不明的罕见软组织肿瘤,成人多见,男性略多于女性,多发生于四肢远端深部软组织,临床常表现为缓慢生长的无痛性软组织肿块,局部扩大手术切除后偶见复发和远处转移。2002年世界卫生组织新分类将软组织混合瘤、肌上皮瘤、副脊索瘤归为同一组疾病,自1951年Laskowski首先描述了此病后,目前国内外文献报道多为发生在四肢的个案报道,本文将报道1例罕见的发生在颌骨的副脊索瘤病例,描述该疾病发生在这一特殊部位的病例特点,并对发生在骨的副脊索瘤的研究进展作一综述。
 
1.临床资料
 
患者女性,34岁,因右侧下颌后牙区一无痛性渐大包块1年,于2017年2月3日入院。临床检查:全身情况良好,未见异常。专科检查:双侧面部不对称,右侧面部稍肿胀,触诊质软,压痛不明显。口内见46、47牙体未见明显异常,无叩痛,无松动,46、47颊侧牙龈颜色、形态正常,可扪及明显膨隆,触诊质中,无压痛。颏部、双侧颌下未扪及明显肿大淋巴结。
 
口腔锥形束CT(cone-beam CT,CBCT)检查示:46、47区下颌骨可见一大小约20.6mm×11.6mm×10.4mm的不规则低密度影,边界不清,颊侧密质骨膨胀变薄,部分穿破,囊腔周围可见大小不一的分房,46、47牙根包含其内,牙根无明显吸收(图1)。穿刺检查:于46、47颊侧穿刺抽出0.1mL暗红色液体。



患者于2017年2月4日在我院行46~47区病变刮除术,术中见囊腔内有分隔,将囊腔内病变完整刮除并送病理检查。重庆医科大学病理检查结果(图2)回示:瘤细胞胞质嗜酸性,呈巢状或索状排列,局灶腺样排列,并见黏液样间质,核分裂相少见(约1个/10HPF),结合免疫组化结果(图3):SOX-10(-),S100灶性弱(+),MyoDI(-),Myogein(-),CD138小灶(+),CD38(-),GFAP(-),CD34血管(+),CD31血管(+),ERG血管(+),P63(-),Calponin(+),CK散在小灶(+),EMA(+),Ki67约5%(+),CKH(-),CK(-)L,CD68散在少许(+),SMA(-),Des(-),Vim(+),诊断倾向于副脊索瘤。





2.讨论
 
副脊索瘤组织起源至今仍无统一定论,可能来源于原始多潜能间叶组织,也可能起源于肌上皮细胞。副脊索瘤镜下可见瘤细胞呈巢状或条索状排列,周围有黏液样间质,粗细不等的纤维组织束将瘤组织分割成结节状小叶,瘤细胞外有大量黏液样基质,瘤细胞一致,体积较小,胞浆显著嗜酸性,核分裂相罕见。免疫组化:S-100、Vimentin、EMA、CK8/18均表现为阳性,CEA及角蛋白表现为阴性。本病例中镜检与免疫组化结果均符合副脊索瘤的诊断。目前国内外文献报道副脊索瘤多发生在四肢远端深部软组织,常见临床表现为大小不等的无痛性肿块。
 
本例患者发生在颌骨,此部位在以往的报告中未曾出现。收集到已被报道的发生于骨组织的副脊索瘤病例4例,其中病理诊断为软骨样副脊索瘤的病例2例。发生在长骨的副脊索瘤均因发现疼痛肿块而就诊,肿块大小不一;而本例颌骨副脊索瘤表现为无痛性肿块。发生于长骨的副脊索瘤X线表现为形状不定的低密度影,其中骨皮质均受累,可有膨胀,内可见细间隔;而本例发生在颌骨的副脊索瘤的X线检查表现为不规则低密度影,骨皮质也受累且膨胀,囊腔内也有分隔,与长骨副脊索瘤的影像学表现基本一致。副脊索瘤常需与脊索瘤及脊索样肉瘤鉴别。
 
陈秉昭和张杰英报道了1例25岁右上颌骨脊索瘤女性患者,临床表现为无痛性肿块,与本例相同,而X线片显示:牙槽骨呈溶骨性破坏。两者的组织形态、免疫表现大体类似,值得注意的是颌骨副脊索瘤基质中含高浓度透明质酸,用透明质酸酶处理后阿辛蓝染色可由阳性转为阴性,免疫组化CK1/10/19均为阴性;而颌骨脊索瘤黏液间质经透明质酸酶处理后阿辛蓝染色仍为阳性,且免疫组化CK的阳性率为89%。
 
陈彦平等报道了1例19岁颌下颌骨脊索样肉瘤男性患者,临床表现同样为无痛性肿块,X线片显示:肿块对应骨皮质吸收破坏,与本例不同的是其内部未见明显分叶状影像。颌骨脊索样肉瘤免疫组化不表达CK,其基质中的黏多糖用透明质酸酶处理后阿辛蓝染色不褪色,且免疫组化S-100阳性仅少数(约17%)。多数学者认为副脊索瘤是一种良性肿瘤,其治疗方式以手术治疗为主,因镜下往往发现有少量肿瘤细胞呈跳跃分布在周围软组织,手术需彻底切除。有文献统计了已被报道的6例副脊索瘤术后复发病转移的病例,其带瘤生存期相对较长,且转移灶对化疗、放疗均不敏感。
 
目前也倾向于认为副脊索瘤是一种低度恶性肿瘤。其预后需要更长时间的调查与分析。本病例已将病变完整刮除术,目前暂无二次手术计划。应长期随访,定期3个月拍片观察术区骨质生长情况,有无复发表现,若发现肿瘤复发,则视病变大小箱状切除或节段性切除病变下颌骨。如有恶性变时,应按恶性肿瘤手术原则处理。
 
结合本例病例,颌骨占位病变大致可分成牙源性肿瘤、非牙源性肿瘤、肿瘤样病变。初期常无明显症状,多因神经受累或肿瘤引起颌骨膨胀影响面型时发现。放射检查是常用辅助检查,主要通过清楚地显示整体的颌骨病变及其周围(牙、骨组织、软组织)的关系,判断病变类型。
 
本病例因肿瘤无痛性生长使颌骨呈现畸形,始被注意,临床表现相较于普通颌骨肿瘤无特征性,其影像学表现与成釉细胞瘤、骨巨细胞瘤、中央性颌骨癌类似,X线检查均为不规则的低密度影。需要注意的是成釉细胞瘤早期呈蜂房状影像,以后形成多房囊性样阴影,单房少见;典型的骨巨细胞瘤呈肥皂泡沫样或蜂房状囊性阴影,肿瘤周围骨壁界限清楚,临床表现一般无自觉症状,但有时可能引起局部间歇性隐痛;而中央性颌骨癌X线早期表现为病损局限于根尖区骨松质内,呈不规则虫蚀状破坏,以后逐渐破坏并浸润骨密质,且局部常有疼痛症状。由于本病发生的罕见性,术前常难与以上颌骨肿瘤相鉴别,需病理报告确诊。但在治疗X线检查显示颌骨病变为不规则破坏影像的患者时均应引起足够重视,选择恰当的手术方法。
 
原始出处:

陈洁,李汶洋,季平.颌骨副脊索瘤1例及文献复习[J].重庆医科大学学报,2019,44(02):230-232.



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2020-1-22 9:19:27 回复

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