Haemophilia：针对血管性血友病孕妇分娩时较高的血浆VWF水平：一项单机构队列研究的结果
2024-02-29 将军的九分裤 MedSci原创 发表于上海
以分娩时较高的血浆VWF和FVIII:C水平(≥100 IU/dL)为目标，可能有效降低VWD患者分娩相关出血并发症的风险。然而与非vwd人群相比，早期PPH的发生率仍不令人满意
血管性血友病(VWD)是一种遗传性出血疾病，估计影响约1%的人口，其中0.1%表现为明显的症状性出血。VWD患者可表现为易瘀伤、大量月经出血、鼻出血、术后出血和产后出血(PPH)。分娩时血管性血友病(VWD)孕妇的管理指南建议血管性血友病因子(VWF)和因子VIII:C (FVIII:C)水平≥50%，以预防产后出血(PPH)。然而，高PPH率持续存在，尽管这些水平或通过预防性因子替代治疗达到这些水平。
美国犹他大学的犹他出血和凝血障碍中心(UCBCD)是犹他州唯一的联邦资助的成人血友病治疗中心，它们目前的做法是在分娩时将血浆VWF和FVIII:C水平的峰值定为≥100 IU/dL。这项研究的目的是描述在该中心管理的VWD孕妇的产科结局。
研究人员选取在2015年1月1日-2023年4月30日期间就诊于UCBCD进行分娩咨询和/或管理的妊娠20周以上且既往诊断为VWD且无其他并发止血缺陷的孕妇，对在这期间分娩的VWD孕妇的人口统计资料和结局。根据2021年VWD诊断指南推荐的临床出血表型和实验室参数，确定VWD的诊断和分类。为所有患VWD的孕妇、他们的产科医生和麻醉师(如果需要咨询)提供了分娩管理的治疗计划。
图1 未矫正者及未接受预防性治疗(A)和(B)在妊娠晚期围生期、入院分娩时和产后第1天和第2天接受预防性治疗的VWF:RCo、VWF:Ag和FVIII:C水平中位数
图2 (A)未接受和(B)在妊娠晚期围生期、分娩入院时和产后第1天和第2天接受预防性治疗的矫正者中位VWF:RCo、VWF:Ag和FVIII:C水平
研究一共包括47例单胎分娩(41例)，其中46例活产，1例胎儿死亡。在研究开始时，21人至少有一次产前，其中11人(52.4%)自我报告有PPH病史。12.8%(6/47)的分娩发生早期PPH。2人需要输血，其中1人也进行了计划外子宫切除术并转移到ICU。没有血栓事件的报道。
图3：未经治疗和接受治疗的非矫正者及矫正者在出生24小时内估计失血量在500至999毫升之间或产后早期出血的分娩数量和方式及其原因(已知)
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