Lancet：发热原因待查——案例报道
2016-10-16 MedSci MedSci原创
患者男，30岁，2014年3月，因发热10天，最高达40°C，伴出汗、寒战、头痛就诊，几个月时间里患者的体重莫名其妙的下降了10公斤。 患者既往体检，否认旅游史。 查体：CRP升高（CRP, 180 mg/L），其他血液检查正常（包括抗核抗体、抗可提取性核抗原抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、内分泌检查、艾滋病病毒、巨细胞病毒、乙型肝炎和丙型肝炎），血、尿、脑脊液培养没有发现病毒
患者男，30岁，2014年3月，因发热10天，最高达40°C，伴出汗、寒战、头痛就诊，几个月时间里患者的体重莫名其妙的下降了10公斤。
患者既往体检，否认旅游史。
查体：CRP升高（CRP, 180 mg/L），其他血液检查正常（包括抗核抗体、抗可提取性核抗原抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、内分泌检查、艾滋病病毒、巨细胞病毒、乙型肝炎和丙型肝炎），血、尿、脑脊液培养没有发现病毒或细菌，链球菌抗体在正常范围内。
基因筛查家族性地中海热和肿瘤坏死因子受体相关的周期性综合征、骨髓活检和影像学检查（包括全身CT、腹部磁共振血管成像和头颅MRI检查）均为阴性。颞动脉活检阴性。超声心动图显示无反流。
FDG-PET显示胃贲门部FDG摄取增加，但是胃活检样本显示正常粘膜。
IgM抗体略微升高，开始使用静脉注射青霉素治疗，但临床症状无缓解。
因患者在临床症状，怀疑老鼠咬了之后出现发热，尝试了一个疗程的抗生素治疗，但无济于事。
患者的诊断仍是“发热原因待查”，继续支持治疗，但当患者的症状进一步恶化时，使用泼尼松龙治疗了5天，患者的临床和生化得到显著改善。
停止激素治疗后，患者的发热又出现了。
一周后，也就是患者首次出现症状6个月后，发现患者的前臂和双腿有多个皮下结节。
ESR 18 mm/h，CRP 112 mg/L。
鉴于之前的检查均否认了感染性和肿瘤性疾病，目前怀疑患者为血管炎。
皮肤活检样本显示中小血管炎症，与结节性多动脉炎一致。
患者诊断为：结节性多动脉炎。
开始重新予以泼尼松龙（60毫克/天）治疗，在接下来的6个月逐渐减量至停药。
在接下来的几周，患者的症状完全缓解。但是停止激素治疗后，于2015年3月，患者再次复发，CRP (86 mg/L)和ESR (38 mm/h)升高，再次予以泼尼松龙（60毫克/天）和口服环磷酰胺（每日150毫克）治疗，3个月后改为硫唑嘌呤，患者的症状迅速改善。
最后一次随访时间为2016年2月，患者已经停止使用激素，不过使用硫唑嘌呤进行维持治疗。患者有轻微的关节痛，但没有发炎的迹象，并已恢复日常工作。
通过本案例，我们应该明确：对于不明原因的发热（发烧高于38·3°C至少3周，入院后1周还不能确定诊断），除了考虑感染性疾病、肿瘤性疾病，不应该漏掉结缔组织病。
原始出处：
Francis Y X Lai,et al.Prolonged pyrexia and subtle skin lesions: polyarteritis nodosa.Lancet.5 March 2016
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在此留言
结缔组织病确实比较复杂
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谢谢指点迷津
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谢谢啦
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