Dowling-Degos 病1例

2018-03-06 佚名 临床皮肤科杂志

患者女,45岁。

【一般资料】

患者女,45岁。

【主诉】

因颈部、乳房下、外阴色素性斑丘疹30余年就诊。

【现病史】

患者30年前在无明显诱因下颈部及外阴出现褐色斑点,无疼痛、瘙痒等自觉症状。此后皮疹逐渐增多,相互融合呈网状,颜色逐渐加深,累及乳房下及双侧腹股沟,一直未诊治。近2年来自觉外阴及腹股沟处皮疹偶尔有轻度瘙痒及疼痛,为明确诊断于2013年8月来我科门诊就诊。患者一般情况可,精神、睡眠、食欲可,否认长期用药史。

【既往史】

患者既往体健,无高血压糖尿病及肝炎等病史。

【家族史】

患者母亲和2个弟弟均有褶皱部色素沉着性皮损。患者育有1女,现22岁,未发现类似皮损。

【体格检查】

系统检查未见明显异常,全身浅表淋巴结未触及增大。皮肤科检查:面部散在分布浅表凹陷性点状瘢痕。颈部、胸部、双侧乳房下方和腋窝可见散在分布淡褐色或深褐色丘疹和点状浅白色斑(图1A、B)。外阴及肛周可见片状和网状黑褐色色素沉着斑,其周围有凹陷性点状瘢痕(图1C)。腋窝及腹股沟未见红色丘疹和结节。



【辅助检查】

梅毒螺旋体抗体、丙型肝炎抗体、艾滋病病毒抗体、乙型肝炎表面抗原均正常。妇科超声检查未见异常。取肛周皮损行组织病理检查,结果显示表皮明显角化过度,毛囊漏斗部扩张,棘层萎缩变薄,表皮突延长呈线状或鹿角状,基底层色素明显增加。真皮浅层血管周围少量淋巴细胞和组织细胞浸润,并可见较多噬色素细胞(图2A、B)。



【初步诊断

结合临床和组织病理,诊断为Dowling-Degos病。

【治疗】

给予异维A酸(商品名:泰尔丝)10mg每日2次口服,治疗过程中定期复查肝、肾功能和血脂。2个月后复诊皮损颜色变浅,瘙痒和疼痛症状减轻,将泰尔丝减为10mg每日1次口服,目前仍在进一步随访之中。

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    2018-03-16 彼岸158366

    学习了.很好(?▽?)

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