Arthritis Res Ther：儿童系统性红斑狼疮相关性胰腺炎的临床特征与预后分析

系统性红斑狼疮（SLE）是一种可累及多个系统的自身免疫性疾病，其发病机制复杂，涉及广泛的免疫调控异常。儿童系统性红斑狼疮（cSLE）相比成人更为罕见，且临床表现更为严重。胰腺炎是cSLE中较少见的并发症，但一旦发生，常因其急性严重性及潜在的高死亡率而引起临床高度关注。此研究旨在通过回顾分析12例cSLE相关性胰腺炎患者的临床特征及预后数据，探讨其与非胰腺炎cSLE患者的差异，以期早期识别和改善cSLE相关性胰腺炎患者的预后。

本研究为回顾性病例对照研究，选取2016年1月至2021年12月在首都儿科研究所儿童医院等机构诊治的12例cSLE相关性胰腺炎患者作为病例组。对照组则随机选取同期在相同机构诊治的未发生胰腺炎的cSLE患者48例。两组病例均按年龄和性别进行1:4配比。排除标准包括患有肿瘤、遗传代谢疾病、既往胰脏及胆囊疾病和其他慢性疾病如高血压、糖尿病等。所有病例均需符合1997年欧洲抗风湿病联盟/美国风湿病学会（EULAR/ACR）的SLE诊断标准。

研究发现，cSLE相关性胰腺炎患者中，病情活动度（SLEDAI-2K评分）显著高于对照组（中位数18.00对10.00，P<0.05）。病例组患者更常见腹痛、呕吐、腹胀、胸膜积液、雷诺现象、脾梗死及并发巨噬细胞激活综合征（MAS），各项比较均具有统计学意义（P<0.05）。实验室指标方面，血清铁蛋白、转氨酶、乳酸脱氢酶、淀粉酶及24小时尿蛋白水平在病例组与对照组间亦显示出显著差异（P<0.05）。在治疗方面，病例组患者接受了更多的甲泼尼龙脉冲治疗、环磷酰胺脉冲治疗及治疗性血浆置换。

对照组与病例组的临床表现的单变量分析

随访结果显示，在1至7年的随访期间，12名cSLE相关性胰腺炎患者中，有8名患者完全恢复，胰腺炎症状及淀粉酶水平均恢复正常，SLE病情也实现缓解。然而，病情活跃且复杂化的患者预后较差，例如一名患者在积极治疗后短暂改善，但由于主要疾病治疗过程中出现严重感染，并导致MAS恶化，家属最终放弃治疗。另外两名患者因多器官衰竭和MAS并发症死亡。

本研究表明，cSLE相关性胰腺炎是一种临床罕见但潜在致命的并发症。雷诺现象、脾梗死、胸膜积液和MAS的出现，都应引起临床医师对胰腺炎可能性的警觉。一旦诊断为胰腺炎，需要积极治疗原发疾病以改善预后。此外，本研究也发现，TTP和MAS可能是cSLE相关性胰腺炎的风险因素。

原始出处：

Children systemic lupus erythematosus-associated pancreatitis. Arthritis Res Ther. 2024 Jan 17;26(1):28. doi: 10.1186/s13075-024-03265-1. PMID: 38233944; PMCID: PMC10792798.