原发于腮腺的肉瘤样癌1例报告

2019-10-11 吕丹 陈媛 陈飞 实用医院临床杂志

患者,男,64岁,因“发现左侧腮腺区包块1余月”于2012年7月26日入院。1月余前,患者无意间扪及左侧腮腺区一圆形包块,无疼痛感,于当地医院行颈部彩超示:左侧腮腺内见一大小约1.5 cm×1.2 cm×1.4 cm实性、稍低回声团块影,边界清。因患者自觉无明显症状,遂未引起重视,未进一步治疗。

患者,男,64岁,因“发现左侧腮腺区包块1余月”于2012年7月26日入院。1月余前,患者无意间扪及左侧腮腺区一圆形包块,无疼痛感,于当地医院行颈部彩超示:左侧腮腺内见一大小约1.5 cm×1.2 cm×1.4 cm实性、稍低回声团块影,边界清。因患者自觉无明显症状,遂未引起重视,未进一步治疗。
 
3天前,患者自觉左侧腮腺包块区有隐痛感,遂于我院门诊就诊。行电子纤维鼻咽喉镜检查示,鼻咽部未见明显异常。遂以“左侧腮腺包块”收治入院。入院查体:左侧耳下区域可扪及一直径约2.5 cm大小包块,质硬,边界尚可,活动度差,颈部未扪及异常增大的淋巴结,表面皮肤正常,无破溃、红肿。术前面神经功能正常,无口角歪斜、闭眼不严等面瘫症状。颈部增强CT示:左侧腮腺见一大小约2.5 cm×1.8 cm稍高密度结节影,边缘光滑,增强后中度强化,考虑肿瘤的可能性大,颈部未见明显肿大的淋巴结(见图1)。



图1 颈部增强CT表现左侧腮腺内见一大小约2.5 cm×1.8 cm稍高密度结节影,边缘光滑,增强后中度强化(箭头所示)
 
完善相关检查后,未见明显手术禁忌症,且行胸片及腹部彩超,未发现有远处转移。于2012年7月31日于全麻下行左侧腮腺包块切除及腮腺浅叶切除术。术中见:左侧腮腺浅叶内见一直径约2.5 cm包块,表面光滑,包膜完整。与周围组织粘连不紧密,肿物切面为灰白色,实性。手术顺利,术中出血少,术后无面瘫症状。
 
术后病理检查结果回示涎腺来源肿瘤,倾恶性。经免疫组织化学进一步诊断为:(左侧腮腺)肉瘤样癌。PCK(+)、β-catinin(+)、Her-2(1+);梭形细胞呈Vimentin(+)、bcl-2(部分+)、S-100(部分+)、Desmin(-)、MSA(-)、CD99(-)、CD31(-)、P63(-)、Calponin(-)、Ki-67阳性率约为15%。因考虑到患者病变范围较局限,无局部淋巴结转移及远处转移,且肉瘤样癌对放化疗的敏感性不高,因此手术后未行放化疗治疗。术后现已随访5余年,经彩超复查肿瘤无复发。
 
讨论
 
涎腺肿瘤是涎腺的多发疾病,发病部位最常见于腮腺,以良性肿瘤最为多见,腮腺的恶性肿瘤多来源于涎腺上皮组织,如:黏液表皮样癌、腺样囊性癌、上皮-肌上皮癌等;而来源于间叶组织的肿瘤较少见,如肉瘤、脂肪瘤及淋巴瘤等,而至今文献报道原发于腮腺区的肉瘤样癌十分少见,仅寥寥数例。肉瘤样癌具有上皮性癌和肉瘤样间质两种成分,多发于呼吸系统及消化系统,头颈部发病少见,发生于头颈部的大多发生于喉部。肉瘤样癌多见于老年男性患者,以60~70岁最为多见。其病因可能与放射史、外伤史及过度的吸烟、酗酒史有关。其临床症状与常见的腮腺区肿块无明显差异,多以发现无痛性的腮腺区包块或颈部肿大的淋巴结而就诊。彩超结果多为低回声结节。增强CT提示内部不均匀的强化,少数病例可伴有中心区域的液化坏死。
 
MRI多提示:包膜完整、内部信号不均匀的等T1长T2信号。本例患者为64岁的男性患者,以腮腺包块就诊,有吸烟及酗酒史,彩超及增强CT结果与之前所报道的病例相似。但其确诊仍需病理组织检查,在显微镜下可见肉瘤样组织细胞形态上呈多形性:梭形、圆形,且伴有明显的异型性及核分裂像,或可伴破骨样巨细胞。
 
免疫组织化学特点主要为:间叶性标记Vimentin表达阳性;肌源性和神经源性标记,如:SMA、Actin、NSE及S-100可表达阳性,并可见灶性或片状上皮性标记CK、EMA、AE1/AE3表达。既往研究还发现,在肉瘤成分及癌成分中均检测到了P53基因突变,除此之外染色体畸变也可能在肉瘤样癌患者中发生。本例患者Vimentin、bcl-2、S-100及PCK均呈阳性表达,因此诊断为肉瘤样癌。肉瘤样癌的治疗方案首选手术治疗,主要是因为肉瘤组织对放化疗不太敏感,只有在无法进行手术切除或无法完整切除的患者才采用放化疗,对于有淋巴结转移者也应给予适当的化疗,对于复发患者的二线治疗方案,可选用的化疗药物包括顺铂、5-氟尿嘧啶、紫杉醇或依托泊苷,除此之外放疗也可降低局部复发率。
 
本例患者病变较为局限,且无周围及远处淋巴结转移,因此术后未行放化疗。影响肉瘤样癌的预后因素主要与肿瘤的大小、细胞分化程度、临床分期、淋巴结是否手术及手术范围相关。其可通过淋巴结转移至局部淋巴结、远处淋巴结,可通过血行转移至远处脏器,最常见的靶器官为肺,也有转移至皮肤的报道。其预后较差,大多数患者在5年内死亡,最短的仅数月,经治疗后其平均生存期约为3.6年。本例患者经手术治疗后,已随访5余年,暂无肿瘤复发,现仍在进一步随访中。因此在临床上所见到的腮腺区包块,即使包膜完整、与周围组织粘连轻也应警惕恶性肿瘤的可能性,在手术前应完善腹部彩超、胸部X射线检查或CT检查,排除局部转移或远处转移灶,以早期治疗或制定更完善的治疗策略,以免延误治疗时机。
 
原始出处:

吕丹,陈媛,陈飞,刘均.原发于腮腺的肉瘤样癌1例报告[J].实用医院临床杂志,2018(06):263-264.

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