无诱因发作性眩晕，竟是这种罕见病....
2018-10-24 Magic 医学界影像诊断与介入频道
男性，19岁，无诱因出血，发作性眩晕，站立不稳，病情反复出现，每次发病数分钟，每天发作数次，无头痛、发发热、耳鸣、肢体麻木、意识障碍等情况。
病例资料
临床资料：
男性，19岁，无诱因出血，发作性眩晕，站立不稳，病情反复出现，每次发病数分钟，每天发作数次，无头痛、发发热、耳鸣、肢体麻木、意识障碍等情况。
MR资料：
T2WI
T1WI
T2FLAIR
DWI
ADC
诊断：可逆性胼胝体压部病变综合征（reversible splenial lesion syndrome，RESLES）。
可逆性胼胝体压部病变综合征
概述：
可逆性胼胝体压部病变综合征（reversible splenial lesion syndrome，RESLES）是近年来提出的一种由各种病因引起的累及胼胝体压部的临床影像综合征。又被称为“伴可逆性胼胝体压部病变临床轻微的脑炎/脑病( MES)”、“可逆性局灶性胼胝体压部病变”、“短暂性可逆性胼胝体压部病变”等。
发病机制：
ＲESLES 发病机制尚未明确，多数学者认为髓鞘内及髓鞘间隙水肿是引起胼胝体压部可逆性病变的可能机制。胼胝体的解剖和供血，使其不易受缺血及低灌注影响，但当水电解质代谢和离子转运异常至其自我调节保护不足，限制了水分子扩散，水分子沿髓鞘间隙分布，从而产生髓鞘间隙内的血管源性水肿，形成 MRI 图像上所见的弥漫性病灶。
细菌、病毒或其受体对胼胝体具有特异性亲和力，导致髓鞘内水肿和炎性细胞的浸润以及抗癫痫药物的突然减量，使血管加压素分泌不足，导致脑有效渗透压下降从而引起细胞毒性水肿。部分文献推测由于胼胝体的特殊结构、感染导致髓鞘脱失和炎性细胞的浸润等因素、加之胼胝体压部的髓鞘中水含量较周围组织多，其调节水电解质失衡的自身保护机制不足，最终形成在血管源性水肿基础上的细胞毒性水肿。
胼胝体是脑内最大联合纤维，向两侧放射到半卵圆中心，其纤维排列紧密且走行一致，与周围组织相比，胼胝体压部的髓鞘水含量较多，但其调节水电解质失衡的自身保护机制可能不足，因此可能更容易发生细胞毒性水肿，这也可能是为什么好发于胼胝体压部的原因。
病因：
Garcia-Monco 等总结 1966～2007 年报道的113例RESLES 患者的病因癫痫及其相关（43.36% ) 、感染相关（33.63%）、代谢相关 （5.31%）、高原性脑水肿（ 7.8%）及其他多种少见的原因（10．62% ) 。
1、癫痫发作和抗癫痫药的使用癫痫发作和服用抗癫痫药是RESLES的最常见原因。
2、感染，常见于儿童和青壮年，无明显性别差异。临床上主要为脑炎或脑病的表现，大多数症状较轻。病原体以病毒为主。
4、.高原性脑水肿，高原性脑水肿也是引起RESLES的重要病因，但是其病变不局限于胼胝体，常伴有双侧大脑半球白质对称性水肿。MRI上病灶表观弥散系数（ADC）值通常升高。
5、其他少见的原因有神经性厌食、腓骨肌萎缩症、系统性红斑狼疮、维生素 B12缺乏等，但多为个例报道。
临床特点：
RESLES的临床表现无特异性，主要与其病因有关，多呈脑炎或脑病的表现，最常见的症状包括发热，头痛，精神异常，意识状态改变（轻重不等）和癫痫发作，此外，局灶性神经功能缺失以及视觉相关症状（主要包括视幻觉、间歇性视觉模糊、无痛性视力减退、视野缺损、部分视野失认和视记忆障碍等。但由于许多患者存在不同程度的意识状态改变，这一表现常被掩盖）也有较多报道。
影像学表现：
多为圆形或椭圆形，少数为斑片状，以中央区对称分布为主，T1WI 呈等信号或稍低信号，T2WI 呈稍高信号，FLAIＲ为稍高信号，DWI呈明显高信号，ADC呈低信号; 信号较均匀，一般无坏死及囊变，病变周围无明显水肿，无占位效应，增强扫描病灶不强化；如出现整个胼胝体压部受累的条状病变，称为“回旋镖征”（Boomerang sign）。1 个月内复查 MＲI 胼胝体压部病变可基本消失或明显好转，表现为可逆性改变。
病变可不仅仅局限在胼胝体压部，其他部位如膝部、体部也可同时出现，甚至可以累及胼胝体外，如脑室旁白质，皮质下白质和基底节区，而这些病灶基本上也是可逆的。最近的研究表明，胼胝体外病变的出现往往提示预后不良，而胼胝体其他部位是否出现病灶与预后并无明显联系。各种病因导致的RESLES影像学异常和消失的时间如表1所示（该表来源于公众号：神经病学俱乐部）。
表1 各种病因导致的RESLES病灶首次出现和消失的时间
▲：资料不全，1例因SLE引起的RESLES病变在1年后消失，其他多在1-3个月内消失。△：资料不全，非抗癫痫药引起的RESLES大多出现于24h之内，其他为2-12周不等。
诊断标准：
Garcia-Monco 等于2011年提出的RESLES 诊断标准：
①患者有神经系统功能受损。
②头颅MRI可见胼胝体压部病变，且随访过程中可完全消失或者显著改善。
③伴或不伴胼胝体以外的病变。
鉴别诊断：
胼胝体以外的其他部位出现病变并不排除RESLES的诊断，只要其主要病变位于胼胝体就需考虑到本病的可能。但是，累及胼胝体的急性弥漫性脑病和其他常见的脱髓鞘或肿瘤性疾病并不能诊断为RESLES。
诊断RESLES时应注意各种病因之间的鉴别，可参考前述病因部分。 同时应注意与其他累及SCC的疾病相鉴别（表2 该表来源于公众号：神经病学俱乐部）。
表2 RESLES与其他累及SCC的疾病的影像学鉴别
治疗：
RESLES无特殊治疗，除对症支持外，最主要的应及时针对病因采取措施。排除潜在的严重疾病的影响，进行及时有效的治疗后，预后普遍较好。原发病控制后，影像学上的病灶在数天到数月不等的时间内可完全消失或明显缩小，临床上大多不遗留神经系统功能障碍。最近研究表明，严重的意识障碍（早期出现昏迷）、胼胝体外病变的出现，脑电图检查出现弥漫性慢波往往提示预后不良，而胼胝体其他部位是否出现病灶与预后并无明显联系。
需要注意的是，可逆只是一个相对的概念，因发病机制不同，有些病因，如低血糖导致的RESLES，需早期发现并干预，否则可能会导致胼胝体的不可逆损伤。
图1
病例1，首次头部MRI提示SCC中心区类圆形病灶，横断位T1WI（图 1A）低信号，横断位T2WI（图 1B）、FLAIR（图 1C）、DWI（图 1D）高信号，ADC图（图 1E）低强度信号，横断位增强MRI（图 1F）未见强化，矢状位 T1WI（图 1G）低信号，矢状位增强MRI ( 图 1H）未见强化。
图2
图 2 与图 1为同一患者，系 11 天后复查头部MRI：横断位 T1WI（图 2A） 、T2WI（图 2B） 、FLAIR（图 2C） 、DWI（图 2D） 、ADC 图（图 2E） 、增强MRI（图 2F） ，矢状位 T1WI（图 2G） 、增强 MRI（图 2H） 提示 SCC 中心区病灶完全消失。
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