JCEM：家族性高钙血症患者接受钙受体激动剂治疗的安全性和有效性研究
2017-09-27 MedSci MedSci原创
家族性高钙血症（FHH）能导致终生血钙过高，即使在甲状旁次全切除术后依然存在。虽然症状通常是轻微的，但医生们常常建议患者接受监测管理和手术或药物治疗。
家族性高钙血症（FHH）能导致终生血钙过高，即使在甲状旁次全切除术后依然存在。虽然症状通常是轻微的，但医生们常常建议患者接受监测管理和手术或药物治疗。
方法：研究人员回顾了关于FHH、钙敏感受体（CaSR）和钙受体激动剂相关的已发表文献。
结果：FHH反映了CASR、GNA11或AP2S1的杂合突变。这些突变导致甲状旁腺细胞的CaSR失活。因此，他们改变血清钙阈值到更高的水平，进而引起高钙血症。钙敏感受体激动剂药物增强钙对CaSR的作用，从而抑制甲状旁腺细胞。这表明，对于患有PHPT的成人患者，并不适合接受手术治疗。
在18岁以下的儿童中，钙受体激动剂的安全性和有效性未得到明确确定。
最近的病例报道描述了使用钙受体激动剂治疗的FHH病例。治疗成功被分为主观改善和血钙降低两组，但不一定达到了正常范围。16例患者中有14例（88%）获得了成功的治疗。
讨论：这些病例报告都存在限制性。例如，失败的治疗可能没有被报道。药物的成本可能是一个问题。医生或许应考虑给患有FHH且血清钙水平超过正常的上限（大于0.25mM或1mg/dl）或有可能出现的高钙血症的成人提供钙受体激动剂。
结论：与之前相比，钙受体激动剂或能被提供给更大一部分的FHH成年患者。
原始出处：
Marx SJ.Calcimimetic Use in Familial Hypocalciuric Hypercalcemia - A Perspective in Endocrinology.J Clin Endocrinol Metab. 2017 Sep 18. doi: 10.1210/jc.2017-01606. [Epub ahead of print]
版权声明：
本网站所有内容来源注明为“梅斯医学”或“MedSci原创”的文字、图片和音视频资料，版权均属于梅斯医学所有。非经授权，任何媒体、网站或个人不得转载，授权转载时须注明来源为“梅斯医学”。其它来源的文章系转载文章，或“梅斯号”自媒体发布的文章，仅系出于传递更多信息之目的，本站仅负责审核内容合规，其内容不代表本站立场，本站不负责内容的准确性和版权。如果存在侵权、或不希望被转载的媒体或个人可与我们联系，我们将立即进行删除处理。
在此留言
本网站所有内容来源注明为“梅斯医学”或“MedSci原创”的文字、图片和音视频资料，版权均属于梅斯医学所有。非经授权，任何媒体、网站或个人不得转载，授权转载时须注明来源为“梅斯医学”。其它来源的文章系转载文章，或“梅斯号”自媒体发布的文章，仅系出于传递更多信息之目的，本站仅负责审核内容合规，其内容不代表本站立场，本站不负责内容的准确性和版权。如果存在侵权、或不希望被转载的媒体或个人可与我们联系，我们将立即进行删除处理。
在此留言
#安全性和有效性#
32
#JCEM#
31
#JCE#
29
#高钙血症#
29
#激动剂#
33
#家族性#
0