Genet Med：多中心研究揭示成骨不全患者的生长特征
2019-02-16 不详 网络
成骨不全（OI）易发生复发性骨折，骨骼畸形和身材矮小。但是，目前缺乏大规模系统探究OI的生长参数的研究。使用来自Linked临床研究中心的数据，我们比较了552名患有OI的个体的身高，生长速度，体重和体重指数（BMI）。在疾病控制中心的标准曲线上绘制身高，体重和BMI。结果显示，在儿童中，II，III和IV型OI的高度中位数Z分数分别为-0.66，-6.91和-2.79。OI III型和IV型的生
成骨不全（OI）易发生复发性骨折，骨骼畸形和身材矮小。但是，目前缺乏大规模系统探究OI的生长参数的研究。
使用来自Linked临床研究中心的数据，我们比较了552名患有OI的个体的身高，生长速度，体重和体重指数（BMI）。在疾病控制中心的标准曲线上绘制身高，体重和BMI。
结果显示，在儿童中，II，III和IV型OI的高度中位数Z分数分别为-0.66，-6.91和-2.79。OI III型和IV型的生长速度减慢。OI III型儿童体重中位数Z分数为-4.55。II，III和IV型OI患儿BMI的中位Z分数分别为0.10,0.91和0.67。广义线性模型分析显示高度Z评分与OI亚型的严重程度（p <0.001），年龄，双膦酸盐使用和萎缩呈正相关（p <0.05）。
总之，从最大的OI患者群体中，我们提供身高，体重和BMI Z评分的中值，这有助于评估临床环境中的总体生长。该研究是产生OI特异性生长曲线的重要的第一步。
原始出处：
Mahim Jain, Allison Tam, et al., Growth Characteristics in individuals with Osteogenesis Imperfecta in North America - Results from a Multicenter Study. Genet Med. 2019 Feb; 21(2): 275–283.
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