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少见的骨恶性肿瘤

2017-11-13 作者:牛晓辉 郝林   来源:骨肿瘤 我要评论0
Tags: 恶性  骨肿瘤  
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皮质旁骨肉瘤作为一种少见的骨的恶性肿瘤,有哪些特点?其预后与什么相关?骨肿瘤的诊断一定要遵循什么原则?

(1)病例介绍

:患者,男,41岁,因右股骨远端肿瘤术后2年,右窝疼痛肿胀1年半入院。

2年半前无明显诱因出现右膝疼痛,夜间疼痛明显,口服止痛药可缓解,症状渐加重,在当地医院摄片诊断为“右股骨远端骨软骨瘤”(图12‐1),行局部切除术(图12‐2),术后3个月,再次出现肿痛,给予对症治疗效果不佳,为进一步治疗收入我院。

入院查体:一般情况好,轻度跛行,右大腿下段较对侧明显肿胀,可见轻度静脉曲张,局部皮温较对侧稍高,右窝可触及7cm×4cm大小肿物,质硬,无活动,边界不清。

影像表现:右股骨远端可见虫蚀样破坏,边界不清,病灶内有不规则成骨,股骨后侧可见明显软组织阴影,内有絮状不规则成骨(图12‐3、图12‐4),CT(图12‐5)及MRI(图12‐6)提示右股骨远端后侧不规则骨破坏,边界不清,可见破坏骨皮质凸向后侧软组织内的软组织肿物,病灶内有不规则成骨。

实验室检查:常规化验检查无异常,会诊当地病理切片考虑为皮质旁骨肉瘤。

完善术前准备后,在连续硬膜外麻醉下,行右股骨下段瘤段截除人工关节置换术,患者取左侧卧位,常规消毒铺巾,止血带下操作,梭形切除原手术切口并延长原切口至髌韧带止点内侧,距股骨1cm切断附着于股骨的肌肉、韧带的附着点,分离保护股动、静脉,切开关节囊,将髌骨翻向外侧,切断交叉韧带,距关节面13cm(超过MRI、CT 显示病变范围5cm)锯断股骨干,将股骨下段截除(图12‐7),放松止血带,仔细止血后,行股骨下端单纯铰链人工关节置换、骨水泥固定人工关节(图12‐8),冲洗伤口,置引流管两根,关闭伤口。术后常规抗生素使用两周,待24小时引流量2 25cm后拔除引流管并摄术后X 线片。


图12‐1 治疗前X 线片


图12‐2 不彻底治疗后X 线片


图12‐3 肿瘤复发后正位片


图12‐4 肿瘤复发后侧位片


图12‐5 肿瘤复发后CT 片


图12‐6 肿瘤复发后MRI 片


图12‐7 肿瘤切除后标本像

患者术后两周伤口一期愈合后拆线出院,医师叮嘱患者进行肌力练习并在床上进行屈伸功能锻炼,术后4~6周拄拐杖,负重下地行走,并逐渐增加负重,以后每3个月摄片复查。

(2)专家分析

:皮质旁骨肉瘤是一种少见的骨的恶性肿瘤,起源于骨膜结缔组织,瘤组织分化高,生长慢。

(3)诊断要点

:骨肿瘤的诊断应遵循临床、影像、病理三结合的原则。该患者为复发病例,原诊断为良性骨肿瘤,进行了不规范的边缘切除,造成肿物术后很快复发,并且瘤体进行性增大,影响关节功能;影像学表现为肿物位于前次手术切除部位,肿瘤边界不清,质地不均,内有不规则钙化,并且在骨外形成较大软组织肿块,髓内也有明显肿瘤侵犯,这些特点均提示肿瘤为恶性,且恶变程度较前有所增加。结合该患者临床表现、肿瘤术前的影像学特点、术后的影像学特点及会诊前次病理,诊断为股骨远端皮质旁骨肉瘤可以成立。

大部分骨肿瘤的临床表现及影像学表现不典型,但皮质旁骨肉瘤的表现具有一定的特异性,约80%发生于股骨远端后侧,X 线表现为质硬的骨性肿块,一般不侵犯髓腔,CT 可显示肿物与骨皮质间有一线状透亮阴影。穿刺活检有助于明确诊断。

(4)治疗原则

:皮质旁骨肉瘤的预后与肿瘤的恶性程度有密切关系,如Ⅲ级皮质旁骨肉瘤其生物学行为与髓内Ⅲ级骨肉瘤相似,具有高度恶性,可早期发生远隔转移,应按典型骨肉瘤处理原则来治疗。对于分化较好的Ⅰ级或Ⅱ级皮质旁骨肉瘤,处理原则基本相同,术前不做化疗,做局部广泛切除,即病变边缘3~5cm 截除,包括其周围足够的软组织,则多数可获得满意的治疗效果。单纯做肿瘤边缘切除,局部复发率高达80%~100%,多次复发,可导致肿瘤去分化,不仅危及肢体的安全还可造成肿瘤广泛转移,危及生命。若肿瘤生长时间较长瘤体较大侵犯并包绕血管神经束,则建议行截肢术。

(5)随诊结果

:患者术后康复良好,两周后拆线出院,医师叮嘱患者坚持肌力练习及膝关节屈伸功能锻炼,每3个月来院复查,摄局部X 线片,观察患肢有无肿瘤复发,人工关节有无松动及感染、移位;摄胸部正侧位片,观察有无肺转移;伤口周围做B 超检查,观察有无肿物软组织复发及人工关节周围有无积液;同时观察患肢肌力及屈伸活动情况,指导患者更加合理地进行功能锻炼,并纠正患者的不良步态。

患者术后坚持定期复查超过两年,无肿瘤复发及转移发生。

(6)经验教训

1)骨肿瘤的诊断一定要做到临床、影像、病理三结合的原则,避免犯经验主义的错误。诊断不明确时不要轻易做手术,避免错误的诊断导致错误的治疗。

2)对于恶性肿瘤的治疗,一定要做到至少为广泛切除,根据X 线、CT、MRI 及ECT 提供的信息,确定切除的边界,距髓内肿物3~5cm处切除骨组织,距肿物1~2cm处的软组织袖,关节囊肌肉起止点,因与骨密切连接,肿瘤易于通过这些结构向软组织扩散,因此应至少距病变组织1cm处以外切断。如果血管神经束距肿块较近,应仔细分离其外膜,连同肿物一并切除。血管神经束可以根据情况采用95%酒精浸泡3分钟以灭活其表面的可能残存的肿瘤组织。

3)股骨截除应根据CT、MRI 的数值距病变近端3cm以上,股骨下段骨缺损采用人工关节置换是比较适合的重建方法,能使患者很快恢复日常功能,其远期效果明显优于异体骨。通过积极的肌力、屈伸练习,能达到良好的功能,步态基本接近正常。



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