01 病例介绍
67岁男性,颈部皮肤结节,直径约1cm
02 病例切片
03 问题清单
1.请问结合发病部位和镜下所见,你的诊断是?
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诊断:纤维肉瘤型隆突型皮肤纤维肉瘤(ICD-O 编码为3,为恶性肿瘤,约10%-15%可见远处转移,最常见的转移部位是肺)
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注意:经典型/普通型隆突型皮肤纤维肉瘤的ICD-O编码为1,为交界性肿瘤,几乎只复发,不转移)
2.诊断要点是什么?免疫组化表型如何?存在何种基因突变?
(1)隆突型皮肤纤维肉瘤(DFSP)诊断要点
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多发生于中青年的躯干、四肢近端和头颈部
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典型病变为隆起于皮肤表面的单个或多个结节性肿块,有时可见溃疡形成,边界通常不清
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肿瘤主要位于真皮层,弥漫浸润性生长,浸润脂肪组织形成特征性的蜂窝状或蕾丝样图像
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瘤细胞均匀一致,呈两端细长的纤维母细胞样,呈一致的致密的席纹状排列
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瘤细胞常紧密围绕残留的汗管等皮肤附件
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部分病例可见局灶的间质黏液变性,部分病例可见明显嗜酸性的肌性结节,其内可见偏心性的血管样腔隙,提示肌性结节可能是异常发育的血管壁的斜切面所致
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表皮常呈萎缩性改变,不同于纤维组织细胞瘤中常见的表皮棘皮瘤样增生性改变
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瘤细胞核异型性并不明显,核分裂像通常较低(0~10 / 10HPF)
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约5%的DFSP可见高级别转化,表现为瘤细胞密度高,呈长束状或鱼骨样排列,瘤细胞可见较大的异型性和明显增高的核分裂象,组织学上类似于成人型纤维肉瘤,又称为纤维肉瘤型DFSP
(2)免疫组化
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通常表达CD34,不表达S100蛋白EMA, CK, FXllla, desmin和CD117, 部分可局灶表达SMA
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纤维肉瘤样转化区CD34表达减少,过表达P53
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富于黑色素的梭形或树突状细胞表达HMB45、 Melan-A和S100蛋白
(3)基因突变
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85%的病例存在t(17:22)转位,导致COL1A1-PDGFB基因融合
3.如果上述诊断成立,需要与哪些疾病鉴别?鉴别诊断要点是什么?
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纤维组织细胞瘤:表皮常呈棘皮瘤样增生,取代而不是内陷周围的皮肤附属器结构,常伴有多核巨细胞、黄瘤样组织细胞以及含铁血黄素的混合,除了席纹状结构之外,另可见不规则束状或随意的分布结构,多不表CD34
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弥漫性和色素性神经纤维瘤:除了表达CD34之外,尚表达S100蛋白和SOX10
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