HAEMOPHILIA:血友病患者的全因死亡率和死亡原因: 系统评价和META分析
2021-10-05 MedSci原创 MedSci原创
A型血友病和B型血友病分别是由因子VIII(FVIII)和因子IX(FIX)缺乏引起的遗传性出血疾病
A型血友病和B型血友病分别是由因子VIII(FVIII)和因子IX(FIX)缺乏引起的遗传性出血疾病。凝血因子替代术是预防和治疗出血的主要治疗方法。在引入凝血因子浓缩物之前,血友病(PWH)患者的平均预期寿命为<30年,主要是由于出血。经历了过去几十年血友病治疗的改进也让血友病患者 (PWH) 的预期寿命增加。 在制定当代优化血友病护理的优先事项时,了解死亡原因的流行病学变化是重要的。许多基于人群的队列研究报告称,与一般人群相比,PWH的标准化死亡率(SMR)范围广泛。这可能与不同的时代、不同的医疗资源和血友病严重程度分布的异质性有关。国外一团队对其进行了系统评价和meta分析,以评估过去几十年来PWH中全因和全因特异性SMR的时间趋势。此外,还探讨了该人群中不同死亡原因的比例。并假设,由于预防措施的不断采用和支持性护理的进展,血友病人群和普通人群之间的死亡率差距随着时间的推移越来越窄。其文章刊登在HAEMOPHILIA上。
该团队根据流行病学观察性研究的meta分析指南对文献进行了系统的回顾,系统地检索了 EMBASE、MEDLINE、Web of Science、CINAHL 和 Cochrane 从开始到 2021 年 3 月 15 日的对照试验中央登记册。纳入了报告 PWH 与一般人群相比的死亡率估计值和/或报告的死因的研究。使用具有逆方差方法的随机效应荟萃分析来获得汇总估计值。并且按队列进入年份(2000 年之前与 2000 年之后)对分析进行分层。
在确定的 4769 项研究中,52 项符合资格标准。PWH 中 9 项研究的汇总全因标准化死亡率 (SMR) 为 1.93(95% CI 1.38–2.70;I 2 = 97%)。2000 年之前和之后的合并 SMR 分别为 2.40(95% CI 1.92–3.00;I 2 = 87%)和 1.20(95% CI 1.03–1.40;I 2 = 62%)。在 2000 年之前,31.2% 的死亡是由 HIV 导致的,其次是出血 (26.0%)、心血管疾病 (18.2%)、肝病 (9.0%) 和癌症 (8.9%)。2000 年后,由于出血导致的死亡比例保持不变,因 HIV 导致的死亡人数减少(13.9%)。
综上得出结论,随着治疗的进步,PWH 的死亡率在过去几十年中已经下降,接近普通人群的死亡率。然而,出血仍然是需要进一步关注的主要死亡原因
原始出处:
, , , , . All-cause mortality and causes of death in persons with haemophilia: A systematic review and meta-analysis. Haemophilia. 2021; 1- 14. https://doi.org/10.1111/hae.14423
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