Haemophilia：血友病患者的体力活动和因子VIII水平:一项真实世界的前瞻性观察研究

血友病(PwH)患者定期进行身体活动(PA)一直是被推荐的措施。对于PwH至关重要的是要确保足够的因子水平，以防止pa引起的出血。然而，在进行特定类型的PA时需要的特定因子水平的文献中存在空白。因此，为PwH在PA开始时提供因子VIII(FVIII)水平的数据，一项在德国进行的双中心前瞻性观察研究展开了。

参与者的调查时间为2020年6月至2022年4月，一共23个PwH患者采用药代动力学方法记录了他们执行的每次PA和PA开始时的FVIII水平，开始了这项为期12个月的前瞻性真实观察研究。PA类型按碰撞伤害风险分为低、中、高3类;在基线、6个月和12个月后进行血友病联合健康评分(HJHS)。

图1 按三类进行体育活动开始时因子VIII (FVIII)水平的曲线图。

“小提琴”的宽度表示不同FVIII水平上数据点的密度。中间的框表示四分位数范围(IQR)，框内的中位数显示为实水平线，平均值显示为虚线。胡须代表1.5×IQR。离群值单独绘制。*表示差异显著(p <. 05)。

研究共记录了795次i型PA,193次ii型PA,23次iii型PA。PA开始时不同组别的FVIII水平存在差异(I组:29.8±32.1%，II组:38.3±33.4%，III组:86.6±29.2%)。在所有PA会话中，145例(14%)在因子水平≤3%的情况下进行。pa诱导出血3例。基线HJHS为14.5±13.6分，在整个研究中没有改变。

这项研究有一些值得注意的局限性：1.结果不应直接外推到所有的A型血友病患者，因为研究中包括的患者都是身体活跃且相当年轻的。2.试验中仅观察到有限数量的PwH，是相当高的退出率，主要是由于研究需要大量文件所导致的依从性问题。3.可能并非所有患者都报告了他们进行的每一次PA治疗，鉴于12个月的观察期，这是可以理解的。4.出血是由研究参与者自我报告的，没有得到医学专家的证实。

总的来说，这项研究提供了PA开始时特异性药代动力学计算的FVIII水平。结果表明，PwH在I类低危性PA中主要活跃，但也参与Ⅱ类和Ⅲ类PA，但在PA开始时因子水平较高。重要的是，观察到FVIII水平的高度异质性，PwH也在第I类和第II类FVIII水平≤1%时开始PA疗程。在总共22次出血中，观察到3次pa引起的出血。所提出的FVIII数据可能被血友病护理背景下的专业人员以及患者自己使用，以获得与PA相关的FVIII水平的可能的第一个指导。最佳的FVIII治疗与正确的剂量和时间导致理想的FVIII水平时，执行PA有助于防止出血，维持关节状况，改善整体健康，提高生活质量。

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