肝脏肿瘤误诊病例不典型肝癌（atypical hepatocellular carcinoma）
2022-08-28 放射沙龙 放射学实践
当肝细胞癌中心发生坏死囊变时，可表现为囊性肿瘤，其病理基础可能是肝癌组织相对供血不足或继发感染后液化坏死，而未完全液化坏死的肿瘤组织可表现为“壁结节
【临床病史】
患者，男，37岁，因发现肝脏占位性病变1月入院。患者于1个月前起感间断上腹部隐痛不适，在当地医院行肝胆超声检查提示肝脏右叶占位性病变。查体：皮肤巩膜无黄染，浅表淋巴结不肿大；全腹无包块，无压痛，肝脾肋下未触及。血常规、生化指标全项均在正常范围，各型肝炎标志物及AFP均阴性。
【影像图片】
CT图像
【影像表现】
肝脏右后叶大小约45mm×40mm的囊性低密度灶，边缘光整，囊内密度不均匀，CT值13～33hu，增强扫描动脉期示囊内可见线状血管样强化，囊壁于各期相呈持续强化（图1～4）。
【影像诊断】
肝右叶囊性占位性病变、囊腺瘤可能性大。
【诊断要点】
本例肝癌CT表现呈囊性，无常见肝癌之典型影像学表现，属于不典型肝癌，术前误诊为囊腺瘤，分析其原因如下。患者年龄较轻，无肝癌相关基础疾病，AFP阴性；影像学表现特殊，病灶呈囊性，边缘光整，增强扫描囊内可见细小的肝动脉分支穿行似分隔强化，囊壁亦强化。肝脏囊腺瘤起源于异位形成胆囊的胚胎组织或迷走错构瘤样胆管，CT表现为肝内低密度囊性肿块，囊内可有分隔及壁结节，增强扫描囊壁及分隔有强化，但囊内不会出现细小的肝动脉分支穿行。
【讨论】
当肝细胞癌中心发生坏死囊变时，可表现为囊性肿瘤，其病理基础可能是肝癌组织相对供血不足或继发感染后液化坏死，而未完全液化坏死的肿瘤组织可表现为“壁结节”。本例增强扫描肿瘤内动脉期可见细小的肝动脉分支穿行，门脉期及平衡期未见强化灶，提示肿瘤主要由肝动脉供血，而强化的＂囊壁＂可能为假包膜。李建军等对肝细胞癌动脉期强化特点进行分析，发现随着肿瘤分化程度的降低，动脉期肿瘤血管增加，这些血管位于肿瘤周围或深入内部。
本病例的经验教训是，在肝脏CT上表现为囊性的肿瘤，即使边缘光整，病理上也有可能为实性，若囊内出现细小的肝动脉分支穿行，就不能排除恶性肿瘤，即便诊断不明也应尽早手术切除，以免延误病情。
【点评】
胆管囊腺类肿瘤是少见的肝内囊性肿瘤，占全部肝脏囊性病变的５％，患者多为中年女性。随着影像技术的发展，越来越多的囊腺瘤和囊腺癌被检出。本病可以发生在肝内或肝外胆管，85%发生在肝内胆管，其中又有55%发生在肝脏右叶，29%发生在肝脏左叶，16%为两叶同时发生。
囊腺瘤多为多房，仅有少数囊腺癌为单房。囊腺瘤衬以单层立方至高柱状黏液细胞，而囊腺癌多衬以小肠型上皮（含杯状细胞和潘氏细胞），伴有不同程度的异形及核分裂。有些女性病例其上皮下的结缔组织层内富含细胞，且类似于卵巢基质，这类患者病程进展缓慢，缺乏这种特殊基质的女性囊腺癌患者及所有男性囊腺癌患者病程进展较快。
在CT上病变主要表现为肝内或肝门区低密度、囊性肿块，边界清楚、光滑，最大径1.5～35.0cm，其内囊液密度均匀，CT值为0～30HU。囊腺瘤多为薄壁、多房，囊壁及囊内分隔厚薄一致，强化均匀；囊腺癌多为单房，囊壁多可见乳头状结节或软组织肿块，增强扫描明显强化，部分囊腺癌内可以出现不规则钙化。囊壁乳头状结节及不规则钙化被认为是囊腺癌区别于囊腺瘤的特征性表现，但在一些良性囊腺瘤中也可检出囊壁或分隔的纤细、规则钙化。囊壁上有强化的乳头状结节是鉴别囊腺癌与囊腺瘤较为特异的征象，虽然既往文献也将囊壁的不规则钙化作为两者主要鉴别点，但因其在囊腺癌中的出现率并不高且同时在囊腺瘤中也可检出，故可以将其列为两者鉴别时的参考因素。偶有良性囊腺瘤囊内出现胆固醇结晶，增强CT上形似强化壁结节，进行CT平扫有助于两者的鉴别。
不典型肝细胞肝癌没有“快进快出”的表现，具体表现各异，无统一特征。肝癌坏死囊性变不少见，其表现与原发囊性病变包括囊性类肿瘤不同。就本病例而言需要注意的CT表现有：增强扫描动脉期肿瘤内可见细小的肝动脉分支供血，动脉期部分区域有强化，门脉期和延迟期部分区域少部分区域密度略有减低，门脉期和延迟期病变边缘可见包膜样强化，提示原发肝细胞肝癌的可能。另外，引起本病例误诊的一个原因就是病变是否为囊性，通过仔细对比病变增强前后的密度，不难发现增强扫描动脉期部分区域比平扫密度增高，说明病变有强化，而且这种强化呈片状分布，边界不清，而不是具体的壁结节状，说明此病变是实性病变有囊变，不是原发囊性病变，诊断方向完全不同。另外，将病变误认为是囊性，此病变也是单房、囊内有强化灶，应诊断囊腺癌而不是囊腺瘤。综上所述，胆管囊腺类肿瘤是少见疾病，充分掌握其影像表现和肝癌的基本、特征性及特殊表现，在术前可以通过多期增强CT检查做出正确的诊断。
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