反复咳嗽、气促10余年 多次诊断慢阻肺却另有隐情
2017-11-10 冯起校 黄汉伟 专科医师培训指南---内科病例讨论
79岁男性，10余年前始，无明显诱因反复出现咳嗽、咳白色黏痰，症状多于气候变化或冬春季节明显，曾在当地卫生所按“慢性支气管炎”治疗可好转，但病情反复，并逐渐出现气促，病情呈进行性加重。2年前始，因上述症状加重，先后4次住院治疗诊断为“慢性阻塞性肺疾病”。该患者是“慢性阻塞性肺疾病”还是另有其他疾病？
79岁男性，10余年前始，无明显诱因反复出现咳嗽、咳白色黏痰，症状多于气候变化或冬春季节明显，曾在当地卫生所按“慢性支气管炎”治疗可好转，但病情反复，并逐渐出现气促，病情呈进行性加重。2年前始，因上述症状加重，先后4次住院治疗诊断为“慢性阻塞性肺疾病”。该患者是“慢性阻塞性肺疾病”还是另有其他疾病？
一、病历摘要
患者梁××，男，79岁，因“反复咳嗽、气促10 余年，加重20 余天”于2009年4月24日入院。
现病史：患者于10 余年前始，无明显诱因反复出现咳嗽、咳白色黏痰，症状多于气候变化或冬春季节明显；曾在当地卫生所按“慢性支气管炎”治疗可好转，但病情反复，并逐渐出现气促，病情呈进行性加重。2年前始，因上述症状加重，先后4次在我院住院治疗，行肺功能等检查后诊断为“慢性阻塞性肺疾病”；此后长期门诊随诊。入院前20 余天，患者因咳嗽、气促加重，伴不能平卧，在小榄人民医院住院治疗，予服用“茶碱、泼尼松”等药物治疗（具体诊治不详），因治疗后症状无明显好转而转至我院。本次发病以来，患者无畏寒、发热，无午后潮热、消瘦、盗汗，无胸痛、咯血，无心前区压榨样疼痛、咳粉红色泡沫痰，无下肢水肿；精神、胃纳尚可，二便无异常，近期体重无明显变化。
既往史：有“高血压3 级”病史4年，有“冠心病、高尿酸血症、高脂血症”病史。
个人史：嗜烟60 余年，1 包／日，已戒烟2个月余。
婚育史、家族史：无特殊。
入院查体：T 36﹒9℃，P 102次／分，R 22次／分，BP 155／115mmHg。体型肥胖，库欣面容，体位自主。头颅五官无畸形，双侧瞳孔等圆等大，直接、间接对光反射存在。颈无抵抗，肝颈静脉回流征（－）。桶状胸，肋间隙增宽，三凹征（－），双肺叩诊呈过清音，双肺可闻及散在中量哮鸣音，呼气相延长。心前区无隆起、震颤，心界不大，心率102次／分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹膨隆，腹壁软，无压痛、反跳痛，肝、脾在肋下未触及，腹水征（－）。双下肢无水肿。
辅助检查
2009‐4‐24 血常规：WBC 14﹒2 ×10 9／L，NE%86﹒8%，RBC 4﹒67 ×10 12／L，Hb l42g／L，PLT 181 ×10 9／L。
2009‐4‐24 DIC 套餐及D‐二聚体未见明显异常。
2009‐4‐24 血气分析：pH 7﹒329，PCO 2 47﹒7mmHg，PaO 2 101﹒6mmHg，BE －1.3mmol／L，HCO3－ 25﹒4mmol／L，FiO 2 0﹒33。
2009‐4‐24 血生化：钠130mmol／L，氯91mmol／L，尿素氮11.1mmol／L，肌酐89μmol／L。
2009‐4‐24 血脂四项：CH 7﹒3mmol／L，TG 1﹒3mmol／L，HDL‐C 4﹒1mmol／L，LDL‐C 3﹒4mmol／L。
2009‐4‐24 血尿酸537μmol／L。
2009‐4‐25 脑钠肽13.34pg／ml。
2009‐4‐24 及2009‐5‐1 心电图：窦性心动过速。
2009‐4‐25 胸部CT ＋气管三维重建：双肺纹理增多，透亮度增加；心影不大；纵隔内淋巴结无肿大；胸内气管左右横径明显变窄，小于矢状径的2／3，呈典型“剑鞘”状；左右气管亦明显变窄、变扁。
2009‐5‐20 胸片：支气管炎，气管狭窄，T 2～T 4水平气管狭窄。
2009‐5‐21 肺功能：通气功能重度减退，属混合性通气功能异常；支气管舒张试验阴性。FVC 54%pred，FEV 1 44%pred，FEV 1／FVC 61﹒78%，FEV 1／VC 60﹒03%，PEF 28%pred，MEF 22%，MEF 25 10%，MEF 50 24%，MEF 75 16%，VC 51%pred，MVV 43%pred。
2009‐5‐22 纤维支气管镜：气管及左、右主支气管狭窄，气管软骨增生。
二、病例讨论记录
陈钟欣主治医师：汇报病史（略）。该患者行纤维支气管镜检查时见气管及左、右主支气管狭窄，气管壁呈点珠状增生，可能为淀粉蛋白沉积（因该患者患处气管黏膜不易取出活组织，故未能行病理活检），应考虑“原发性气管淀粉样变”可能。根据患者病史、临床表现及纤维支气管镜等相关辅助检查结果，本例考虑“原发性气管‐支气管淀粉样变”可能性大。但该患者长期按“慢性阻塞性肺疾病”予糖皮质激素治疗，亦可致骨质疏松、软骨软化、气管塌陷，从而引起气管及左、右主支气管狭窄，应注意予以鉴别。目前对原发性气管‐支气管淀粉样变无特效治疗，如患者气管狭窄明显可考虑放气管支架治疗。
林淑媚主治医师：首先补充一下纤维支气管镜检查情况及该患者的治疗情况：该患者行纤维支气管镜检查时发现气管软化，且其气管于呼气相时明显变窄，但无闭锁，仍有一条缝隙；气管壁可见结节状物突向管腔。该患者入院时双肺可闻及中量哮鸣音，气管炎症充血、水肿严重，入院后经相应治疗后病情好转，哮鸣音明显减少，出院时行一般体力活动无明显气促表现，呼吸畅顺；患者一直在小榄人民医院及我院治疗，小榄人民医院检查结果未见相关检查报告单，故目前诊断未能完全明确。根据纤维支气管镜检查所见，结合患者目前病情特点，应考虑“骨化性气管、支气管病”的可能；与目前相关文献描述相对比，本例为此诊断的可能性大，但因本人未见过“骨化性气管、支气管病”纤维支气管镜检查的相关图谱，故不能确定。
李志波主治医师：呼吸困难从患者主观上来说是感觉呼吸费力、胸闷和不适。病因多见于心脏和肺部疾病，如支气管哮喘、COPD、肺炎、心衰、心肌缺血、肺间质性疾病和精神原因等。呼吸困难是疾病严重性的表现，但是有一些患者疾病的好转与加重与呼吸困难的改善不成比例，有些患者甚至在疾病稳定期仍有明显的症状，提示呼吸困难症状的存在除了与病理生理机制有关还与精神心理因素有关。气道良性狭窄的原因：①气管、支气管结核；②肺移植或袖状切除吻合术；③气管内插管或造口术插管；④气道内长期的异物刺激；⑤创伤；⑥吸入性损伤；⑦Wegener 肉芽肿；⑧气管的淀粉样变；⑨结节病；⑩复发性多软骨炎；〇1 铍中毒；〇12 气道内的良性肿瘤。上气道阻塞分为：胸外可变型、胸内可变型及固定型。FEF50%／FIF50%。分别为大于1、小于1 及等于1。根据本例患者的病史、临床表现及相关辅助检查，个人认为应重点考虑以下三种疾病的可能：
1﹒复发性多软骨炎 复发性多软骨炎是一种发作性且常呈进展性的炎性疾病，主要累及耳、鼻及气管、支气管树的软骨，亦可累及眼及耳的内部结构。其他表现包括多关节炎及主动脉瓣关闭不全。好发年龄为40～60岁，但儿童及老年均可发病。90%有耳蜗软骨炎，约1／3 有关节炎，并可能较其他临床表现早数月出现。关节炎常为非对称性的少数或多发性关节炎，且波及周围小关节。每次发作持续数日至数周，可自行消退，不遗留关节畸形。在气管镜下表现为支气管黏膜充血、水肿和肥厚，气管环消失，隆突和嵴突增宽。病情进展会出现气管壁塌陷和管腔的狭窄。支气管发育不全，可有气管软化的表现。但约半数以上在15岁前出现症状，表现为呼吸困难、喘鸣和反复呼吸道感染。
2﹒原发性气管‐支气管淀粉样变 淀粉样变性可发生于全身许多器官，表现各异的临床综合征，常累及呼吸系统，但临床极少见。可发生在气管、支气管及肺实质，呈弥漫性或局限性。在气管、支气管淀粉样变的患者中，平均发病年龄53岁，临床以多灶性气管支气管黏膜下斑块最常见，其次为单灶瘤块样，弥漫浸润最少见。支气管镜可见单处或多处的支气管壁隆起或狭窄。确诊可行病理检查。
3﹒骨化性气管支气管病 骨化性气管支气管病是指气管、支气管黏膜下有多发性骨质或软骨组织结节状丧生并突向管腔的良性病变，引起管壁变硬、管腔狭窄甚至阻塞的良性气道病变。原因可能有慢性感染、先天素质、化学和机械刺激、代谢障碍等。CT 可以清楚显示气管、支气管内沿着软骨环的多发点状或斑点状钙化影，与软骨环不连接，并突入管腔内，黏膜呈波浪起伏状。支气管镜下表现特异，具有诊断意义：气管、支气管壁上可见多发的大小不等的结节突向管腔，无蒂，结节为白色或灰黄色，可散发或整合成片，质硬。
冯起校主任医师：根据病例特点，该患者呼吸困难不应为“慢性阻塞性肺疾病”所致，理由如下：①患者胸部CT 所见与COPD 的胸部CT 特点不符：本例患者胸部CT 检查并无明显肺气肿表现，肺纹理清晰，且CT 检查发现心前区脂肪垫明显，胸膜肥厚，有少量胸腔积液，气管有钙化表现，但钙化不明显，前后径与左右径比例异常；②气管三维重建及纤维支气管镜检查发现本例患者以气管及左、右主支气管病变为主：该患者气管环状结构基本可见，病变以气管、左右主支气管为主，表现软化、结构不完整，呈“剑鞘状”改变；纤维支气管镜见气管及左、右主支气管狭窄，气管壁有斑块隆起。③血气分析表现正常，无Ⅱ型呼吸衰竭表现。
气道狭窄原因有原发性、继发性或先天性、后天性可能。继发性气道狭窄常见原因为纵隔移位、心脏增大、甲状腺肿大及纵隔转移瘤等，但该患者目前的胸部CT 检查结果均不支持；另外，长期使用糖皮质激素引起的骨质退行性变化、骨质疏松、软骨软化应为弥漫性改变，全身很多部位亦可出现，但此患者只局限于气管、主支气管，故不支持该患者气管及左、右主支气管狭窄及软化为长期使用糖皮质激素所致的诊断。综合以上分析，该患者气道狭窄考虑为原发性气道良性狭窄可能性大，需注意与以下疾病相鉴别：
1﹒骨化性气管、支气管病 此病CT 检查气管钙化非常明显，气管腔内呈骨性改变，气管镜示软骨环与气管、主支气管骨性变化明显，同时多呈全气道改变，这与本例患者的胸部CT 所见不符；且本例患者气管黏膜充血水肿，结节大小不一，有不同的气管软化，而骨化性气管、支气管病一般不存在气管软化及塌陷情况，故本例不支持骨化性气管、支气管病的诊断。
2﹒复发性多软骨炎 此病患者一般耳廓软骨增生，鼻中隔软骨结构破坏，其他气管组织也会出现软骨增生、破坏变化，气管病变范围且更广，故亦不支持此诊断。
3﹒原发性气管‐支气管淀粉样变 呼吸系统淀粉样变根据病变的累及部位可分为三种类型：①上呼吸道淀粉样变；②气管和（或）支气管淀粉样变性：包括局灶性和弥漫性；③肺实质淀粉样变：可分为单发性、多发性、融合结节性和肺泡间隔弥漫性淀粉样变。可单独发生，也可两种或三种形式共同存在。仅局限于气管‐支气管的淀粉样变性称为原发性气管‐支气管淀粉样变，这种病例比较罕见。原发性气管‐支气管淀粉样变患者气管组织见异常淀粉样沉积，局限在气管与主支气管，段支气管无表现，支气管镜发现单处或多处支气管隆起或狭窄，隆起呈光滑无蒂结节，大小不等，取活组织行刚果红染色一般可确诊；但因本例患者患处气管黏膜不易取出活组织，故未能明确诊断。原发性气管‐支气管淀粉样变9～94岁均可发病，5年生存率为30%～50%，最终诊断需行病理学活检确诊。目前对呼吸系统淀粉样变无特殊治疗，喉和气管支气管淀粉样变的治疗可采用激光烧灼或支气管镜钳夹，但可引起严重出血。今日此病例讨论的患者病情少见，若患者再次住院可建议其再行气管镜检查取活组织送检，或建议到广州专科医院进一步行病理检查。
三、后记
患者于2009‐6‐2 再行气管镜检查取活组织送检，纤维支气管镜检查示：气管下段、左主支气管、右主支气管有弥漫性淀粉样斑块隆起，主支气管狭窄，黏膜触之易出血。支气管黏膜活检病理报告示：支气管黏膜下淀粉样物质沉着，刚果染色阳性，病理诊断为气管‐支气管淀粉样变。故本例最后诊断为：原发性气管‐支气管淀粉样变。经激光烧灼治疗3次，并观察3周之后，患者咳嗽、咳痰、胸闷、气喘症状明显好转。
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典型的影像学改变是粘膜下钙化.此例有吗?
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