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单侧烟雾病合并颅内多发动脉瘤1例

2019-9-19 作者:张力 王汉东 茅磊   来源:江苏医药 我要评论0
Tags: 单侧  烟雾病  颅内  多发动脉瘤  

烟雾病和颅内多发动脉瘤的发病率均较低,而烟雾病合并颅内多发动脉瘤更是少见。研究表明,烟雾病合并动脉瘤破裂出血是导致烟雾病颅内出血的重要原因之一,其治疗方法因人而异,根据动脉瘤的位置、是否破裂出血以及患者的病情等可选择开颅手术、介入治疗或保守治疗等。但若动脉瘤破裂出血且出血量大产生明显的占位效应时,一般需急诊手术治疗。我院于2018年1月成功救治1例烟雾病合并颅内多发动脉瘤破裂出血的患者,疗效满意。
 
1.资料与方法
 
1)一般资料 
 
患者女性,56岁,因“突发头痛伴恶心、呕吐1d”急诊收住我院。病史:患者2018年1月11日早晨无明显诱因突发剧烈头痛,伴恶心、呕吐1次,为内容物。入院体检:嗜睡,双侧瞳孔等大等圆,直径约3mm,对光反射灵敏。颈软无抵抗,四肢肌力及肌张力正常,生理反射存在,病理反射未引出。急诊头颅CT示:右侧额颞叶脑出血,蛛网膜下腔出血(图1)。

 
图1 术前急诊头颅CT
 
急诊DSA示:大脑前动脉、大脑中动脉狭窄,颅底烟雾状血管生成。前循环见2个血流相关性动脉瘤,大的直径3~5mm,小的呈粟粒样(图2)。术前诊断:烟雾病Ⅲ期,前循环多发动脉瘤。


图2 术前DSA。注:箭头示大脑前动脉、大脑中动脉狭窄,显影不清,前循环见2个血流相关性动脉瘤
 
2)治疗方法 
 
考虑患者右侧额颞叶血肿及蛛网膜下腔出血因动脉瘤破裂引起,且血肿量大,已引起患者意识障碍,遂急诊行手术治疗。术中先用动脉瘤夹夹闭前循环近端动脉瘤。随后清除颅内血肿,在血肿内侧壁近外侧裂见前循环远端小动脉瘤,予以切除。最后将硬脑膜内翻贴覆于脑表面,游离颞肌贴覆于脑表面并缝合固定。
 
2.结果
 
患者术后无明显并发症,意识状态较术前明显好转,复查头颅CT示血肿清除完全,颅内情况稳定,环池清晰,中线无明显移位(图3);复查DSA未见动脉瘤(图4)。已好转出院,随访中。


图3 术后CT
 

图4 术后DSA
 
3.讨论
 
烟雾病是一种病因不明的慢性进行性脑血管闭塞性疾病,多表现为双侧颈内动脉及主要分支进行性严重狭窄或闭塞。成人烟雾病以颅内出血为主,而儿童则以脑缺血为主要表现。既往认为烟雾病出血主要是因为新生的侧支血管破裂引起,但近年来研究发现,烟雾病合并动脉瘤破裂出血也是烟雾病颅内出血的重要原因之一,特别是存在蛛网膜下腔出血时,应考虑烟雾病合并动脉瘤的可能。
 
烟雾病合并动脉瘤的发生率为3.4%~14.8%,有人认为颈内动脉的狭窄或闭塞可导致大脑中动脉血流量减少和基底动脉、大脑后动脉血流量增加,从而引起烟雾状血管形成及后循环的涡流变化,促使动脉瘤的发生及破裂出血。烟雾病合并动脉瘤大体上可分为2类:(1)主要动脉型动脉瘤:因颈内动脉狭窄或闭塞引起动脉瘤的形成和破裂,主要位于Willis环周围,以后循环多见。(2)外周动脉型动脉瘤:主要位于新生代偿的侧支血管,其破裂可导致脑内或脑室内出血。
 
本例患者DSA可见大脑前动脉以及大脑中动脉明显狭窄,颅底异常烟雾状血管形成。此外,前循环见2个血流相关性动脉瘤,近端动脉瘤位于狭窄的大脑中动脉,远端动脉瘤靠近外侧裂,结合患者头颅CT及DSA考虑蛛网膜下腔出血因近端动脉瘤破裂出血引起,而右侧额颞叶血肿因远端动脉瘤破裂出血引起。烟雾病合并动脉瘤的治疗方法包括开颅手术、血管内介入治疗和保守治疗等。主要动脉型动脉瘤可行开颅手术或介入治疗。
 
烟雾病合并动脉瘤直接开颅手术难度较大,主要与术野血管紊乱、脑组织对缺血和牵拉的耐受力下降有关。因此,对烟雾病合并动脉瘤患者可Ⅰ期先行颅内外血管重建术,通过改善血供使术野血管清晰,增加脑组织的耐受力,从而提高Ⅱ期动脉瘤治疗的安全性。对主要动脉型动脉瘤行介入治疗也需非常谨慎,反复的血管内操作可因烟雾血管的脆弱引起出血或缺血相关性并发症。对于外周动脉型动脉瘤,由于其位置较深,开颅手术很难准确找到其位置,可行介入治疗。但介入治疗也可能因细小的穿支动脉闭塞不当,造成偏瘫、失语等缺血相关性并发症。因此,对外周动脉型动脉瘤可先行颅内外血管重建术,减轻血流动力学的压力,从而使血流相关性动脉瘤自愈。因此,结合文献我们认为对烟雾病合并主要动脉型动脉瘤无论是责任动脉瘤或非责任动脉瘤均可直接开颅手术或行介入治疗。
 
因为主要动脉型动脉瘤很少因血流动力学的改变而自行消失,因此即使是非责任动脉瘤也存在破裂出血的风险,威胁患者的生命,需积极治疗;而责任动脉瘤已经破裂出血一次,再次破裂的风险及病死率更高,需积极治疗;对外周动脉型动脉瘤,若为血流相关性动脉瘤,无论责任(出血量小,无开颅清除血肿指征)或非责任动脉瘤,可行颅内外血管重建术后予以保守治疗,但若是责任动脉瘤且出血量大,需开颅清除血肿,可在清除血肿的同时处理动脉瘤。若为非血流相关性动脉瘤则需积极手术治疗。
 
本例患者前循环2个动脉瘤考虑均为责任动脉瘤,近端动脉瘤破裂出血引起蛛网膜下腔出血,远端动脉瘤破裂出血引起额颞叶脑出血,且出血量大已引起患者意识障碍,随时可能出现病情加重危及生命,遂急诊行开颅手术。患者手术效果良好,术后恢复可,无明显并发症。
 
总之,烟雾病合并颅内动脉瘤的发生与血流动力学的改变有关,以出血多见,诊断主要依靠CT血管造影、DSA等,治疗上应根据动脉瘤的位置采取相应的治疗措施,其远期结果仍需大量病例资料的长期随访来验证。
 
原始出处:

张力,王汉东,茅磊.单侧烟雾病合并颅内多发动脉瘤1例并文献复习[J].江苏医药,2018,44(08):970-972.



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