口腔健康 全身健康：儿童全身系统性疾病在口腔中的表现
2017-10-06 朱红 中国医学论坛报今日口腔
口腔疾病和全身疾病关系密切，一方面口腔疾病不及时治疗可能导致全身性疾病，另一方面许多全身性疾病首发症状可能出现在口腔。特别是在儿童口腔门诊治疗中，如果忽略全身情况的检查和问诊，很可能因误诊、漏诊而导致不良后果，作为口腔科医生应该对这类疾病有全面的了解。
作者：朱红
首都医科大学附属北京儿童医院口腔科
口腔疾病和全身疾病关系密切，一方面口腔疾病不及时治疗可能导致全身性疾病，另一方面许多全身性疾病首发症状可能出现在口腔。特别是在儿童口腔门诊治疗中，如果忽略全身情况的检查和问诊，很可能因误诊、漏诊而导致不良后果，作为口腔科医生应该对这类疾病有全面的了解。
白塞病 Behcet syndrome
白塞病是一种慢性、多系统的炎症性疾病。病因不甚明确，可能与遗传、感染等有关。
该病以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡和眼部炎症为主要特征。口腔病损在儿童最为常见，表现为口腔黏膜溃疡反复发作，据统计60%~80%的病例以口腔溃疡为首发表现，溃疡较深、底部多为白色或黄色，可以同时在多个部位出现多个溃疡，包括唇、颊、舌、上腭、牙龈及咽部等，严重时溃疡可破溃成糜烂状。
多数溃疡可自行好转，但会反复发作，严重者疼痛剧烈影响进食。本病需与阿弗他口炎鉴别。除口腔病损外，其可侵害人体多个器官，包括皮肤、关节、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等。
外胚叶发育不全综合征 Ectodermal dysplasia syndrome
外胚叶发育不全综合征（ectodermal dysplasia syndrome，EDs） 是一组起源于外胚层结构发育不良的遗传性疾病，累及皮肤及其附属结构如毛发、皮脂腺、外分泌腺、指甲、牙齿，可伴有其他异常。患儿常因不长牙就诊于口腔科。
口腔特征性表现：面中部发育不足，牙齿部分缺失，主要为切牙或尖牙，常见只有锥形牙齿萌出，严重者乳牙和恒牙全部缺失；牙槽嵴严重萎缩，面部垂直距离降低，咬合关系异常；有的涎腺发育不良，唾液少，口干。严重影响患者的美观、发音、咀嚼效能及心理健康。
锁骨颅骨发育不全综合征 Cleidocranial dysplasia
CCD是一种骨、牙形成障碍，常染色体显性遗传性疾病，多数有家族史。主要表现在颅骨和锁骨发育不良。患儿主要因恒牙迟萌就诊。
典型体征：头颅大，脸小，额骨缝囟门不完全闭合，身材矮小，胸部狭窄，肩部下垂。锁骨有不同程度缺如。X线检查：锁骨部分或完全缺失。也有的患儿伴有掌骨异常、脊柱侧弯等多种骨骼畸形。
口腔表现：乳牙多数正常，恒牙生长延迟，或不萌出。曲面体层X片检查 会发现多发性多生牙和牙根各种发育异常。需要注意的是，患儿恒牙胚萌出动力不足，迟萌的恒牙常需经过多次外科手术开窗，配合正畸牵引才能排到正常位置。
碱性磷酸酯酶症 Hypophos Phatasia
碱性磷酸酯酶症（Hypophos Phatasia，HP），又称低磷酸酶血症，是一种碱性磷酸酶功能异常、常染色体隐性遗传性疾病，主要表现为骨骼和牙齿的矿化不全，血清及骨组织中碱性磷酸酶活性降低。严重HP患者全身性骨骼形成不良，可导致患儿早期死亡。轻型HP的临床表现有很大的变异性。HP患者90%以上是口腔医生首先发现的。
口腔主要表现：乳牙过早脱落，脱落的乳牙无龋，无外伤史，有完整的牙根，但是牙根表面牙骨质发育不全或缺失，牙本质表面有吸收，表面存在菌斑和大量细菌。
低血磷佝偻病 Hypophosphatemic Rickets
低血磷佝偻病又名抗维生素D性佝偻病，是一种肾小管遗传缺陷性疾病，多数为X连锁显性遗传，女孩多见。患儿血磷降低，骨质钙化异常，出现身材矮小，鸡胸、“O”型腿等佝偻病表现。
口腔表现：多发性牙龈脓肿或根尖脓肿，脓肿为自发性，患牙无折断、无龋齿，偶有牙齿过早脱落。X片显示：牙髓腔大，髓角高。病理检查：牙本质、牙骨质矿化不良，牙釉质大致正常。辅助检查：血、尿中磷酸盐降低。
血友病 Hemophilia
血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。男性患儿发病，女性携带遗传基因。常自幼年发病，自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍，出血不能自行停止。在儿童口腔门诊，最常遇到的是轻型患者。
在进行口腔治疗，特别是有创治疗前，除常规问诊检查外，对男童需特别注意排查血友病：① 仔细询问遗传病史、外伤出血史。② 口腔常见表现：口腔黏膜出血点；外伤缝合后第2天还有新鲜血渗出；颌面部小磕伤渗血不止；颌骨不明原因或轻的碰撞后突然肿胀；拔牙或外伤后不良血凝块可以形成类似肿瘤样的血友病假瘤；口腔中伤口可能会在出血停止数小时或几天后又开始出血。③辅助检查：活化部分凝血活酶时间（APTT）延长，凝血因子筛查可确诊。
白血病 Leukaemia
白血病是发生于造血器官，以血液和骨髓中白细胞及其前体细胞的增殖和发育异常为表现的一种进行性恶性疾病。临床表现为贫血、出血、感染及组织器官浸润症状。患儿常在严重的全身症状出现之前，因牙龈出血或口腔溃疡等首先到口腔科就诊。
口腔表现：约80%的病例出现口腔黏膜损害。①口腔黏膜和牙龈颜色苍白，白细胞浸润而使牙龈增生；②牙龈充血坏死，覆有灰褐色假膜，可有自发或激发性出血，腐败性口臭；③ 口腔黏膜上出现淤血点、瘀斑，甚至形成坏死性溃疡；④牙痛、松动，或脱落 ；⑤全身可出现乏力、发热、颌下和颈部淋巴结肿大等；⑥辅助检查：白细胞数量和形态异常等。
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