儿童风湿病国际相关诊治指南系列解读之三——特发性炎症性肌病新分类标准和幼年皮肌炎诊断要点更新
2020-04-06 天津市儿童医院免疫暨风湿病学科 中国实用儿科杂志 发表于上海
作为特发性炎症性肌病(ⅡM)和幼年ⅡM(JⅡM)类别之一的幼年皮肌炎(JDM)是一种罕见、可危及生命的全身性自身免疫疾病,代表了儿童期主要的肌病类型,JDM、JⅡM不仅影响肌肉和皮肤,其他系统器官(肺
儿童风湿病国际相关诊治指南系列解读之三——特发性炎症性肌病新分类标准和幼年皮肌炎诊断要点更新
2020-04-06
作为特发性炎症性肌病(ⅡM)和幼年ⅡM(JⅡM)类别之一的幼年皮肌炎(JDM)是一种罕见、可危及生命的全身性自身免疫疾病,代表了儿童期主要的肌病类型,JDM、JⅡM不仅影响肌肉和皮肤,其他系统器官(肺、心脏和肠道)也可受累,但有可能被低估。最新机制研究和大型合作研究网络极大促进了JDM、ⅡM及其亚型的识别、标准化评估和治疗进展。也定义了一些免疫风险因素和JDM、ⅡM病因机制的潜在途径。在新标准中,应用标准化评估、肌炎相关性和肌炎特异性抗体细分亚组和疾病的严重度,显示了这些因素的价值。这些亮点深入验证后,将有助于疾病活动和损害评估的标准化,促进精准治疗制定。这是儿科风湿病医生需要关注的方面。