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Alnylam的RNA干扰药物Givlaari作为欧盟首例治疗急性<font color="red">肝</font><font color="red">卟啉</font><font color="red">症</font>的药物，获得了CHMP的积极评价

Alnylam的RNA干扰药物Givlaari作为欧盟首例治疗急性肝卟啉症的药物，获得了CHMP的积极评价

Alnylam Pharmaceuticals的RNAi治疗药物Givlaari（givosiran），获得欧洲药品管理局的人用药品管理委员会（CHMP）的积极意见，用于治疗12岁以上的成人和青少年的急性肝卟啉症

MedSci原创 - Alnylam，RNA干扰药物，Givlaari，欧盟，急性肝卟啉症，CHMP，积极评价 - 2020-02-02

2022 循证共识指南：红细胞生成性原<font color="red">卟啉</font><font color="red">症</font>和X连锁原<font color="red">卟啉</font>病的诊断和管理

2022 循证共识指南：红细胞生成性原卟啉症和X连锁原卟啉病的诊断和管理

红细胞生成性原卟啉症和X连锁原卟啉病是汉奸的遗传性光损伤，本文主要针对红细胞生成性原卟啉症和X连锁原卟啉病的诊断、检测以及治疗提供遵循共识指导。

J Am Acad Dermatol - 红细胞生成性原卟啉症，X连锁原卟啉病 - 2023-05-03

关注罕见病“红细胞生成性原<font color="red">卟啉</font><font color="red">症</font>及X连锁<font color="red">卟啉</font><font color="red">症</font>”：已启动MT-7117全球III期临床试验

关注罕见病“红细胞生成性原卟啉症及X连锁卟啉症”：已启动MT-7117全球III期临床试验

三菱田边制药株式会社今日宣布，已开始进行MT-7117[一种选择性黑皮质素1受体（MC1R）激动剂]的全球III期临床试验，旨在治疗具有光毒性史的红细胞生成性原卟啉症及X连锁卟啉症患者。

MedSci原创 - 红细胞生成性原卟啉症，MT-7117 - 2020-06-15

急性间歇<font color="red">性</font><font color="red">卟啉</font>病的治疗及进展

急性间歇性卟啉病的治疗及进展

对于罕见病AIP的治疗，近年来取得了重大进展，基因治疗已成为罕见病的潜在的治疗方式。

临床肝胆病杂志 - 急性间歇性卟啉病 - 2021-12-28

Neurology：<font color="red">肝</font><font color="red">性</font>脊髓病：<font color="red">肝</font><font color="red">性</font>脑病的一种罕见神经系统并发<font color="red">症</font>

Neurology：肝性脊髓病：肝性脑病的一种罕见神经系统并发症

57岁酒精性肝硬化男性，表现为肝性脑病（HE）和HE期间恶化的进行性步态障碍4年（视频）。查体提示下肢痉挛状态和无力。

神经科病例撷英拾粹 - 脊髓病，肝性脑病，下肢痉挛 - 2019-07-31

葡萄牙关于急性<font color="red">卟啉</font><font color="red">症</font>的共识：诊断、治疗、监测和患者转诊

葡萄牙关于急性卟啉症的共识：诊断、治疗、监测和患者转诊

一个多学科小组详细阐述了一份共识文件，旨在为急性卟啉症的高效、及时诊断提供指导，并为葡萄牙患者及其家属的治疗和监测提供循证建议。

Revista Científica da Ordem dos Médicos - 急性卟啉症 - 2023-11-15

Clinical &Translational Gastroenterology: <font color="red">肝</font><font color="red">性</font>脑病史不是难治<font color="red">性</font>腹水经颈静脉<font color="red">肝</font>内门体分流术的禁忌<font color="red">症</font>

Clinical &Translational Gastroenterology: 肝性脑病史不是难治性腹水经颈静脉肝内门体分流术的禁忌症

顽固性腹水是指游离液体在腹腔内积聚，利尿剂无法有效动员排出体外，或由于相关的不良反应而无法使用有效剂量的利尿剂。

MedSci原创 - 肝性脑病，腹水 - 2021-08-16

JHEP Rep：脂肪<font color="red">肝</font>指数在非酒精<font color="red">性</font>脂肪<font color="red">肝</font>合并<font color="red">症</font>风险分层中的作用

JHEP Rep：脂肪肝指数在非酒精性脂肪肝合并症风险分层中的作用

脂肪肝指数可识别非酒精性脂肪性肝病，并可能对心血管代谢和恶性疾病结局(包括一些肝外恶性肿瘤)以及全因死亡率进行风险分层。

MedSci原创 - 非酒精性脂肪性肝病，脂肪肝指数 - 2023-11-15

【盘点】非酒精<font color="red">性</font>脂肪<font color="red">肝</font>的诱因及其潜在并发<font color="red">症</font>

【盘点】非酒精性脂肪肝的诱因及其潜在并发症

脂肪肝（FLD），又叫肝积脂病或肝性肥胖症，是可逆转的病情。大甘油三酸酯脂肪液泡通过脂肪变性积累在肝细胞。非酒精性脂肪性肝病（NAFLD）是指除外酒精和其他明确的损肝因素所致的肝细胞内脂肪过度沉积为主要特征的临床病理综合征,与胰岛素抵抗和遗传易感性密切相关的获得性代谢应激性肝损伤。生活水平日益提高的今天，非酒精性脂肪肝已成为欧美发达国家与我国富裕地区慢性肝病的一项重要诱因，普通成人

MedSci原创 - 非酒精性脂肪肝，诱因，潜在并发症 - 2016-05-13

Br J Dermatol：红细胞生成性原<font color="red">卟啉</font><font color="red">症</font>患者患骨质疏松的危险因素有哪些？

Br J Dermatol：红细胞生成性原卟啉症患者患骨质疏松的危险因素有哪些？

背景：红细胞生成性原卟啉症是一种罕见的代谢性疾病，为常染色体显性遗传,过量原卟啉产生光敏性皮肤损害，患者需终身避光。目标:本研究的目的是在红细胞生成性原卟啉症患者中评估骨密度和已知的骨质疏松危险因素。方法：这是一个横断面研究，研究中所有的红细胞生成性原卟啉症患者都是伊拉斯姆斯大学医学部的门诊患者，他们都曾接受骨密度测量。研究人员测量了他们的血浆25羟-维生素D、碱性磷酸酶、甲状旁腺素和原卟啉IX总

MedSci原创 - 骨质疏松，红细胞生成性原卟啉症 - 2017-08-21

J Clin Periodontol：牙龈<font color="red">卟啉</font>单胞菌与心血管疾病之间的相关<font color="red">性</font>

J Clin Periodontol：牙龈卟啉单胞菌与心血管疾病之间的相关性

体外研究显示牙龈卟啉单胞菌（Pg）是一种与牙周炎发病和进展密切相关的病原体，能够激活血小板，从而将牙周炎症与血管健康危害联系起来。由于野生型Pg菌株具有明显的遗传异质性特征，因此牙周炎患者中血小板活化性Pg菌株的共同性目前尚不清楚。因此，本研究评估了从侵袭性牙周炎患者中采集的野生型Pg分离株的血小板活化能力。

MedSci原创 - 2018-04-05

阿米巴<font color="red">性</font><font color="red">肝</font>脓肿

阿米巴性肝脓肿

阿米巴性肝脓肿影像病例分析。

华夏影像诊断中心 - 单房或多房病变，囊壁有强肝外异常化，门静脉血栓性静脉炎及囊肿周围肝实质充血所致THAD常见 - 2023-01-29

神经科临床病例讨论：早期妊娠-游走<font color="red">性</font>腹痛-脑出血-基因检测-<font color="red">卟啉</font>病

神经科临床病例讨论：早期妊娠-游走性腹痛-脑出血-基因检测-卟啉病

入院9d前患者进食海鲜后出现下腹部痛，呈阵发性绞痛，为游走性，每半小时发作1次，伴呕吐和解水样便，至当地医院就诊，查人绒毛膜促性腺激素（HCG）21.44U/L，子宫附件B超确认宫内妊娠单活胎，逐转来我院急诊

中华医学杂志 神经科病例撷英拾粹 - 早期妊娠，游走性腹痛，脑出血，基因检测，卟啉病 - 2019-12-29

红细胞生成性原卟啉症患者患骨质疏松的危险因素

背景：红细胞生成性原卟啉症是一种罕见的代谢性疾病，为常染色体显性遗传,过量原卟啉产生光敏性皮肤损害，患者需终身避光。目标:本研究的目的是在红细胞生成性原卟啉症患者中评估骨密度和已知的骨质疏松危险因素。方法：这是一个横断面研究，研究中所有的红细胞生成性原卟啉症患者都是伊拉斯姆斯大学医学部的门诊患者，他们都曾接受骨密度测量。研究人员测量了他们的血浆25羟-维生素D、碱性磷酸酶、甲状旁腺素和原卟啉IX总

MedSci原创 - 2017-08-31

肝性脑病分级

肝性脑病分级 - 2022-07-20

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