2023 ACC专家共识决策路径:心脏淀粉样变患者的综合多学科护理
系统性淀粉样变是一种广谱疾病,在心脏淀粉样变中,淀粉样原纤维积聚在心肌细胞之间的间隙中,导致细胞损伤并损害其顺应性。晚期心脏淀粉样变在生理学上表现为限制性心肌病(CM)。本文主要针对心脏淀粉样变患者的
J Am Coll Cardiol - 心脏淀粉样变 - 2023-02-06
Blood:达雷木单抗治疗AL淀粉样变的疗效和安全性
中心点:达雷木单抗(Daratumumab)用于AL淀粉样变性患者的耐受性良好。达雷木单抗用于既往治疗过的AL淀粉样变患者,可促进获得快速深层次的血液学缓解。摘要:达雷木单抗,是一种单克隆CD38单抗,已获得批准用于治疗骨髓瘤,但其用于AL淀粉样变的疗效和安全性尚未完全明确。研究人员开展一项前瞻性的II期试验,研究达雷木单抗单药疗法用于治疗轻链淀粉样变(AL)的安全性、耐受性和血液学及临床反应。共
MedSci原创 - AL淀粉样变,达雷木单抗,CD38 - 2020-02-01
Eur Heart J:心脏ATTR淀粉样变患者常规心衰治疗效果评价
目前在ATR-CA患者治疗中传统的心衰药物尚未广泛使用,并且接受药物治疗的患者有更严重的心脏病。β受体阻滞剂和ACEi/ARB通常被停用,但低剂量β受体阻滞剂与LVEF≤40%的患者死亡风险降低相关。
MedSci原创 - 心脏ATTR淀粉样变,常规心衰治疗 - 2023-05-23
Blood:达雷木单抗联合CyBorD治疗新确诊的AL淀粉样变
Daratumumab皮下注射(DARA SC)-CyBorD在新诊断的AL淀粉样变性患者(不包括Mayo期IIIb患者)中耐受性良好。 DARA SC-CyBorD在这些患者中引起了明显的血液和器官
MedSci原创 - Daratumumab,CyBorD,轻链(AL)淀粉样变 - 2020-04-06
Eur J Heart Fail:心脏淀粉样变的流行病学数据更新
在特定环境中筛查CA可以识别相对较多的病例,如果诊断明确,这些病例可能有机会接受治疗。在不同的临床环境中,ATTR-CA是许多CA的病例的病因,但AL-CA并不少见。
MedSci原创 - 流行病学,心脏淀粉样变 - 2022-05-13
Neurology:脑血管淀粉样变患者,病理中CMIs与脑微出血相关
目的:为了识别脑淀粉样血管病(CAA)患者尸检中出现的可能与脑微梗死(CMIs)相关的体内MRI标记。方法: 研究包括尸检中CAA的神经病理证据及患者生前脑MRI。
MedSci原创 - 脑淀粉样变,脑微梗塞,脑微出血 - 2016-10-07
Circulation:20年来转甲状腺素心脏淀粉样变早期诊断的变化
随着更多患者在局部晚期心脏显像检查后转诊,ATR-CA诊断大幅增加。现在,患者通常在疾病的早期阶段就被诊断出来,死亡率大大降低。这些变化可能对治疗的开始和结果有重要影响,迫切需要在临床试验中予以考虑。
MedSci原创 - 早期诊断,变化,转甲状腺素心脏淀粉样变 - 2022-11-05
【每日一例】中华放射学杂志:原发性膀胱淀粉样变一例
淀粉样变是以特异性糖蛋白纤维在全身各组织或器官的细胞外沉积为特征的一种代谢性疾病,其发病机制尚不明确,目前认为淀粉样物质的形成与免疫功能异常有关。
放射沙龙 - 原发性膀胱淀粉样变,嗜酸性白细胞 - 2023-02-07
Blood:IIIb期心脏AL淀粉样变患者的早期心脏缓解概率及预后意义
在IIIb期心脏淀粉样变性患者中,早期心脏缓解较为罕见,但有可能出现,与较长的生存期相关密切
MedSci原创 - 免疫球蛋白轻链型(AL)淀粉样变,心脏AL淀粉样变性 - 2022-11-11
Eur Heart J:早期心脏转甲状腺素淀粉样变的特征和自然病程
I期的ATTR-CM患者可根据诊断时NT-proBNP浓度和利尿剂需求进一步进行分层。尽管短期和中期生存率良好,但Ia期ATTR-CM患者心血管疾病发病率显著升高。
MedSci原创 - 特征,自然病程,早期心脏转甲状腺素淀粉样变 - 2022-05-26
2016原发性轻链型淀粉样变的诊断和治疗中国专家共识发布
原发性轻链型淀粉样变(primary light chain amyloidosis,pAL)是一种多系统受累的单克隆浆细胞病,其临床表现多样化,发病率较低,诊断和治疗都比较困难。
中华血液学杂志 - 原发性轻链型淀粉样变 - 2016-10-13
Can J Cardiol:加拿大声明,心脏淀粉样变合并心衰有5特征!
心脏淀粉样变性,进展快,预后差,但临床漏诊和误诊率高。为了更好诊治这种疾病, 加拿大心血管学会联合加拿大心力衰竭学会发布了一份立场声明。
中国循环杂志 - 心力衰竭,心脏淀粉样变,左心室壁厚度 - 2020-08-17
Nat rev Cardiol:心脏磁共振在心脏淀粉样变中的应用价值
甲状腺素运载蛋白介导的心脏淀粉样变(ATTR)是一种致命性的疾病,其发病机制为甲状腺素运载蛋白野生型或突变型以淀粉样形式沉淀于心脏。【原文下载】 来自英国的Fontana教授称:“淀粉样变进展期时心电图、超声心动图、生物标记物等指标有所改变,但这些指标可能会受到左心室肥厚等混杂因素的干扰。”2013年,研究报道
丁香园 - 心脏磁共振,心脏淀粉样变 - 2014-03-14
2016 原发性轻链型淀粉样变的诊断和治疗中国专家共识
原发性轻链型淀粉样变(primary light chain amyloidosis ,pAL)是一种多系统受累的单克隆浆细胞病,其临床表现多样化,发病率较低,诊断和治疗都比较困难。
中华血液学杂志,2016,37(09):742-746. - 原发性轻链型淀粉样变 - 2016-10-13
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