INT J LAB HEMATOL:常见β-地中海贫血突变特征的高凝状态
β-地中海贫血中的凝血活化是多因素的,最有可能是磷脂酰丝氨酸(PS)暴露于红细胞表面的结果。研究员检测了携带常见地中海突变的β-地中海贫血(BTT)患者中红细胞的PS暴露和促凝血活性的程度。
MedSci原创 - β-地中海贫血,高凝状态 - 2017-04-12
输血依赖型地中海贫血(TDT)患者临床输血中国专家共识
目前多数输血依赖型地贫(TDT)患者需长期采用“高量输血+有效去铁”治疗方式,但不同种族、民族的红细胞血型抗原频率、抗体类型等存在差异,多种因素影响或干扰TDT患者输血的安全性
临床输血与检验 - 输血依赖型地中海贫血 - 2023-04-03
Blood:促进红细胞生成联合铁限制可明显改善β-地中海贫血的贫血
增加促红细胞生成素的敏感性或活性可改善β-地中海贫血的促红细胞生成;红系刺激剂与红系铁限制剂联合使用可纠正β-地中海贫血的贫血。
MedSci原创 - β-地中海贫血,Tmprss6-ASO,促红细胞生产素,Tfr2 - 2020-06-19
BJH:重型β-地中海贫血:高钙尿症的患病率、危险因素和临床后果
高钙尿症是经过充分治疗的成年 TM 患者的常见并发症,并且根据使用适当的输血/螯合方案,病理生理机制可能会有所不同。
MedSci原创 - β-地中海贫血,高钙尿症 - 2022-07-27
Blood:抗ERFE抗体可阻断铁调素抑制,减轻地中海贫血
抗ERFE N-末端抗体可抑制Wpo诱导的铁调素抑制,减轻贫血小鼠的铁积累和贫血。
MedSci原创 - ERFE,BMP6,铁调素,铁负荷,地中海贫血 - 2020-01-04
2024 BSH指南:地中海贫血综合征患者受孕和妊娠的管理
地中海贫血综合征是一系列疾病,从严重的输血依赖病症到更为多变的病症。本文主要针对地中海贫血综合征患者受孕和妊娠的管理提供指导建议。
Br J Haematol - 地中海贫血综合征 - 2024-05-11
FDA对Rebrozyl治疗非输血依赖型(NTD)β 地中海贫血持审慎意见
FDA 将其对寻求扩大批准 Rebrozyl(luspatercept)用于治疗成人非输血依赖型(NTD)β 地中海贫血的申请的审查延长三个月。
MedSci原创 - 地中海贫血,β-地中海贫血,Rebrozyl - 2022-03-27
ERMPS:比较G6PD缺乏症、地中海贫血和镰状细胞性贫血的不同面部特征
SCA和THL患者表现为Ⅱ类骨面型,患者的软组织测量显示下面部明显凸起。
MedSci原创 - 地中海贫血,面部特征 - 2022-12-08
European Radiology:CMR,实现重型地中海贫血患者的早期、无创风险分层!
研究发现, 晚期钆增强(LGE)CMR可以无创地检测局灶性/替代性心肌纤维化。
MedSci原创 - CMR,地中海贫血 - 2023-01-12
Blood:靶向骨髓壁龛可挽救β-地中海贫血受损的造血干细胞功能
β-地中海贫血的HSC自我更新能力受损,是因为持续处于改变的BM微环境中所造成的。 纠正HSC-基质壁龛交联可通过体内再激活PTH信号恢复地中海贫血的HSC功能。
MedSci原创 - 骨髓微环境,HSCs,β-地中海贫血 - 2020-05-03
Arch Gynecol Obstet:β-地中海贫血孕妇分娩出低出生体重儿的风险增加
本研究比较了患有β-地中海贫血的孕妇与正常孕妇的分娩预后。在这项回顾性队列研究中,研究人员收纳了单胎合并β地中海贫血的孕妇以及正常孕妇,并将受试者按照2:1的比例随机分配到对照组和研究组。本研究共纳入597例地中海贫血孕妇和1194例正常孕妇。两组的基线特征和分娩预后都相似,除了研究组的血红蛋白水平稍
MedSci原创 - 孕妇,低出生体重儿 - 2015-10-26
国家卫健委:地中海贫血防治需进行三级预防
地贫全称为地中海贫血,是我国南方地区高发的一种遗传病,严重影响儿童健康和出生人口素质。国家卫健委提示,地中海贫血难治可防,防治地中海贫血需采取婚前孕前预防、产前预防和地贫患儿早诊早治的三级预防策略。地贫是一种因基因缺失或突变导致的遗传性贫血。我国长江以南的广西、广东、海南等省份
新华网 - 卫健委,地中海贫血,三级预防 - 2019-05-09
2013 TIF非输血依赖性地中海贫血的临床管理指南
国际地中海贫血联合会官网 - 贫血 - 2013-01-01
我国发现世界首例缺失型α地中海贫血突变基因
经过近2年的研究,该院检验科主管技师李友琼等医务人员发现了世界首例缺失型α地中海贫血突变基因,并于日前在美国DNA数据库成功注册。这一新突变基因的发现,不仅丰富了世界地中海贫血突变基因数据库,同时为在临床上避免地贫患儿的降生及科学研究提供了新的参考信息。据介绍,该例缺失型α地中海贫血突变基因由李友琼等医务人员于2011年首次发现,携带者是当时到该院做产前检查的一名孕
新华社 - 缺失型α地中海贫血,GenBank - 2013-11-08
2014 TIF 输血依赖性地中海贫血(TDT)管理指南(第3版)
国际地中海贫血联合会官网 - 贫血 - 2014-10-14
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