Neurol Neuroim Neuroin:打喷嚏也是病吗?

2017-04-26 佚名 方大夫在线“微信公众号”

打喷嚏也是病吗?最近,Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm 杂志上发表了一篇文章,阵发性打喷嚏也是NMOSD(视神经脊髓炎谱系疾病)的一种罕见表现。难治性恶心、呕吐、打嗝是视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis opticaspectrum disorder ,NMOSD)的特征性症状,是由于免疫介导病变损伤了极后区和第四脑室底部。NMOSD表现为发作性打喷嚏

打喷嚏也是病吗?最近,Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm 杂志上发表了一篇文章,阵发性打喷嚏也是NMOSD(视神经脊髓炎谱系疾病)的一种罕见表现。

难治性恶心、呕吐、打嗝是视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis opticaspectrum disorder ,NMOSD)的特征性症状,是由于免疫介导病变损伤了极后区和第四脑室底部。NMOSD表现为发作性打喷嚏是罕见的。

我们报道1例以严重的发作性打喷嚏作为前驱症状的NMOSD患者。人类喷嚏中枢的确切位置尚未确定。本病例提供了更多证据以佐证之前提出的喷嚏中枢位于延髓背外侧的假设。

病例报告

女性患者,55岁,既往有甲状腺功能减退的病史(每天睡眠达22小时)。不久之后,她开始出现严重的恶心和呕吐、顽固性呃逆,以及严重的阵发性喷嚏,每次持续几分钟,可将她从睡眠中震醒。症状持续了数天,在每次发作中连续出现数个喷嚏,有时与交替出现的发作性呃逆重复循环。继而出现尿潴留、眩晕、复视,以及新发的房颤和共济失调。

患者无过敏、肺病或鼻窦炎病史,无吸烟史。耳鼻喉和肺部查体未见异常。神经系统检查体:凝视时出现视振荡,有多向性眼球震颤及共济失调步态。实验室检查示血细胞计数、肝、肾及甲状腺功能及维生素水平正常,自身免疫抗体筛选和副肿瘤抗体均为阴性。脑脊液结果示白细胞计数为19 个/mL(93%为淋巴细胞) ,流式细胞检测、糖、蛋白和寡克隆区带均正常。在MRI(图)FLAIR序列上可见下丘脑、第四脑室、室管膜周围、脑室周围和导水管周围有异常高信号。两侧的延髓背外侧区受累明显。


图.轴位MRI可见第三脑室(A,箭头)、下丘脑(B,箭头)、导水管周围(B,三角箭头)、第四脑室(C,箭头)及颈延交界区和延髓背侧(D,箭头)病灶,在T2FLAIR像上呈高信号。轴位T2WI可见双侧的延髓背外侧受累(Ea,Fa,黄点),延髓(Ea,Eb),颈延交界区(Fb,Fb)。

给予甲强龙1 g/日治疗5天,患者的恶心、呕吐、打嗝及阵发性喷嚏显著改善。考虑到共济失调、视振荡、复视仍较明显,给予血浆置换治疗后临床反应良好。

入院时通过细胞水平检测发现血清水通道蛋白-4(AQP4-IgG)抗体阳性,脑脊液阴性。单独使用利妥昔单抗治疗16个月,患者病情稳定,未再出现阵发性打喷嚏。

我们描述了一例血清AQP4抗体阳性的女性NMOSD患者,表现为阵发性打喷嚏伴极后区综合征。头MRI上显示在AQP4高表达区的延髓可见多发病灶。

临床症状与MRI病灶相符:嗜睡现象与下丘脑受累有关,打嗝、顽固性恶心及呕吐与脑室周围区和极后区病变相关,阵发性喷嚏与延髓背外侧区病变相关。

NMOSD患者表现有阵发性打喷嚏的报道少见,也许是因为它尚未被认为是NMOSD的症状。由于患者出现心房颤动伴神经系统症状,我们推测心律失常的起因是神经源性,是继发于失去了副交感神经支配后的自主神经调节功能紊乱,而副交感神经主要起源于延髓的疑核。

NMOSD的脑干症状常见,有报道达26%的患者在MRI 上见延髓病灶,40%的患者在尸解中发现第四脑室底部和极后区存在病理性改变。已报道的NMOSD患者罕见的脑干症状有病理性打哈欠、直立性低血压、体位性心动过速综合症及顽固性咳嗽。

人类喷嚏中枢的精确位置尚未得到证实。2001年有文献报道了1例头MRI显示有类似病灶(延髓背外侧受累)的脱髓鞘综合征患者,表现有打喷嚏无力及饭后5分钟一次的打嗝症状,将其病因归于系统性红斑狼疮。有可能这个病人患有NMOSD 而先于AQP4抗体发现的报道,也认识到NMOSD和系统性自身免疫性疾病有密切的联系。也有报道病理打喷嚏见于延髓外侧梗死及Arnold-Chiari畸形引起延髓背侧受压的患者。

本病例提供了更多证据以佐证喷嚏中枢位于延髓背外侧,并为NMOSD的临床表现添加了另一个症状(阵发性打喷嚏)。持续的脑干炎症可能导致重大残疾、严重的并发症、甚至死亡,而早期免疫治疗可防止脑干炎症的进展,因此尽早识别NMOSD患者极后区受累极其重要。

原始出处:

Lopez-Chiriboga AS, Huang JF, Flanagan EP, Cheshire WP Jr. Paroxysmal sneezing in NMOSD: Further evidence of the localization of the human sneeze center. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm 2017 Jan; 4 (1):e303 Epub 2016 Oct 28

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  1. 2017-05-03 baihao215

    难得一见的病例,

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  2. 2017-04-28 三生有幸9135

    学习一下谢谢分享

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  3. 2017-04-27 明天会更好!

    学习过了,谢谢分享。

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  4. 2017-04-27 1e17414fm02(暂无匿称)

    学习

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