无典型肾癌三联征“血尿、疼痛和肿块” 如何诊断？
2017-09-29 那彦群 陈山 泌尿外科疑难病例讨论精选
43岁男性，因癫痫致头面部摔伤入院，意外地发现右肾占位。无典型的肾癌三联征“血尿、疼痛和肿块”。对于该类患者如何进行鉴别诊断？难点为何？
【病例资料】
患者男性，43岁。
主诉：B超发现右肾占位性病变。
现病史：患者因突发性晕厥摔伤头面部1小时后来我院急诊科（2008年2月14日），候诊时再次晕厥摔倒。神经外科诊断为：①头面部外伤；②癫痫。给予头面部清创缝合、抗癫痫治疗。住院期间曾出现癫痫发作一次，静脉推注安定10mg后缓解。常规行腹部B超检查发现：右肾实性占位病变（2008年2月20日）。CT及肾脏超声造影同样提示肾癌。为进一步诊治由神经外科转入泌尿外科（2008年2月26日）。
既往史：半年前（2007年7月2日）因“进行性双下肢麻木伴无力1年”入我院神经内科诊断为“末梢神经炎”，经改善血液循环、营养神经及对症治疗改善后出院。否认癫痫病史。否认“肝炎”、“结核”等传染病病史。无手术史、输血史。
【体格检查】
体温：37.7℃，心率：88次/分，血压：140/70mmHg，呼吸：16次/分。发育正常，营养中等。心、肺未见异常。腹平软，无压痛及反跳痛，肝脏肋下锁骨中线两横指，质地硬。脾脏肋下锁骨中线两横指，质地硬。四肢关节活动自如，未引出病理反射。双肾区无隆起，输尿管走行区无压痛，膀胱区未触及包块，双肾区无叩击痛。外生殖器未见异常。
【辅助检查】
实验室检查：
血常规（2008年2月15日）：RBC：3.56×1012/L，WBC：19.6×109/L，PLT：55×109/L，Hb：128g/L，中性粒细胞比值（GR%）：89.8%（43%～75%），淋巴细胞百分比（LY%）：6.0%（17%～43%）。（2008年3月2日）：RBC：3.38×1012/L，WBC：22.4×109/L，PLT：330×109/L，Hb：111g/L，GR%：80.7%，LY%：12.6%。
血生化（2008年2月14日）：谷丙转氨酶（ALT）：33U/L，谷草转氨酶（AST）：140U/L（5～40U/L），γ-谷氨酰基转移酶（γ-GT）：1244U/L（3～50U/L），直接胆红素（DBIL）：14.1μmol/L（0～10μmol/L），总胆红素（TBIL）：34.3μmol/L（2～25μmol/L），肌酸激酶（CK）：772U/L（34～184U/L）。尿常规（2008年2月14日）：未见异常。血清C反应蛋白（CRP）（2008年3月7日）：64.2mg/L（0～8mg/L）。血沉（ESR）（2008年3月7日）：34mm/第1小时末（0～15mm/第1小时）。结核菌抗体试验（2008年3月20日）：阴性。抗链细菌溶血素O（ASO）（2008年3月21日）：62.3IU/ml。类风湿因子（RF）（2008年3月21日）：20.0IU/ml。
骨髓穿刺（2008年3月4日）：骨髓增生明显活跃，M∶E=7.8∶1 ﹙ 2～5∶1 ﹚，粒系增生显著，早幼粒至晚幼粒比值较高，浆内颗粒明显增多。红系比值减低。考虑感染骨髓象。
影像学检查：
肾脏超声造影（2008年2月25日）：右肾中下部可见异常回声区，大小4.4cm×4.1cm，边界不清楚，形态不规则，可见低回声晕，内回声分布不均匀，中心可见无回声区。彩色多普勒显示其周围动静脉血流绕行。超声造影：静脉团注法注射2.4ml声诺维（SonoVue），12秒后异常区与正常组织同步明显强化，异常区大小5.7cm×4.9cm，中央可见持续未强化区。约5分钟后逐渐消退。双侧输尿管未见扩张。膀胱腔内未见异常回声。肝脏左叶厚度6.0cm，上下径11cm，右叶最大斜径15cm，形态规则，肝内血管走行清晰。门静脉内径1.1cm。彩色多普勒未见异常血流。胆囊体积缩小，液区大小1.4cm×5.0cm，毛糙增厚，壁厚.0cm，内液区清晰，未见异常回声，胆总管内径0.5cm。彩色多普勒未见异常血流。胰腺未见异常。脾脏：大小3.7cm×14cm，实质回声均匀。
腹部CT（2008年2月22日）：平扫（图15-1）右肾中极腹侧可见直径约3.0cm的稍低密度影，边界不清，突向肾外侧，内缘与肾盂紧邻，增强扫描（图15-2）病变可见不均匀强化，左肾中极背侧可见直径约为1.0cm的稍低密度影，边界不清，增强扫描病变未见明显强化，两侧输尿管未见扩张积水；肝脏内未见明显异常密度影，未见明显异常强化，腹腔内未见明显肿大的淋巴结。胆囊变小，壁稍厚。
图15-1 CT平扫
图15-2 CT增强
静脉肾盂造影（2008年2月26日）：未见异常。
超声活检（2008年3月21日）：病理结果：肾透明细胞癌。
【术前诊断】
右肾透明细胞癌
癫痫
头面部外伤
【治疗经过】
手术治疗：腹腔镜右肾根治性切除术。
术中所见及手术过程：腹腔镜右肾根治性切除术，见右侧肾脏下极肿瘤，位于腹侧，直径约3.5cm，向外突出，圆形，包膜光滑、完整，与吉氏筋膜无明显粘连，肾门及腔静脉周围组织未见肿大淋巴结。
【术后诊疗】
1. 诊断
术后病理诊断：肾脏透明细胞癌。
2. 查体
肝脾肋下未触及。
3. 实验室检查
血常规（2008年4月11日）：RBC：2.96×1012/L，WBC：8.9×109/，PLT：247×109/L，Hb：102g/L，GR%：73.6%，LY%：19.3%。（2008年4月16日）：BC：2.89×1012/L，WBC：7.4×109/L，PLT：198×109/L，Hb：97g/L，GR%：60.2%，LY%：21.9%。
血生化（2008年4月10日）：ALT：9U/L，AST：32U/L，γ-GT：416U/L，DBIL：1.8μmol/L，TBIL：9.0μmol/L。（2008年4月15日）：ALT：15U/L，AST：30U/L，γ-GT：332U/L，DBIL：2.6μmol/L，TBIL：13.4μmol/L。CRP（2008年4月10日）：9.7mg/L。ESR（2008年4月16日）：22mm/第1小时末。
骨髓穿刺（2008年4月20日）：骨髓增生活跃，M∶E=2.9∶1（参考值2～5∶1），早幼粒至晚幼粒比值正常。红系比值正常。巨核细胞及血小板正常。正常骨髓象。
4. 影像学检查
腹部B超（2008年4月10日）：肝脏：大小正常范围，边缘饱满，内呈细密增强回声，后场回声略衰减，血管走行欠清晰。彩色多普勒未见异常血流。脾脏：大小3.9cm×13.1cm，实质回声尚均匀。彩色多普勒未见异常血流。
【讨论内容】
文献综述：RCC的副肿瘤综合征可发生在10%～40%的RCC患者。
1. 常见的副肿瘤综合征
①红细胞增多症：发生在3%～10%的RCC患者，增多的红细胞群生理功能不正常，可能与肿瘤源性促红细胞生成素产量增高，或者局部肾组织缺氧促使非肿瘤性肾组织促红细胞生成素产生有关；②高钙血症：发生在20%的RCC患者，可能与肿瘤产生有甲状旁腺激素样功能的甲状旁腺激素相关肽或其他体液因子有关；③高血压：发生在40%的RCC患者，37%的患者证实肿瘤产生肾素，抗高血压治疗无效。
2. 不常见的副肿瘤综合征
（1）Stauffer综合征：又称肾源性肝功能异常综合征。①一种发生于无肝转移患者的肾细胞癌（RCC）相关的可逆性肝功能不全综合征；②肝功能异常包括：碱性磷酸酶和胆红素升高，低白蛋白血症，凝血酶原时间延长及高丙种球蛋白血症；③往往与发热、疲劳和体重减轻联合发生，肾切除后消退；④发生率在3%～20%之间；⑤可能与肿瘤产生过多的粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子有关。
（2）Cushing综合征：与肿瘤产生过多的促肾上腺皮质激素有关。
（3）蛋白性肠病：与肿瘤产生过多的肠高血糖素有关。
（4）溢乳：与肿瘤产生过多的催乳素有关。
（5）低血糖：与肿瘤产生过多的胰岛素有关。
（6）男性乳房发育和性欲减退或女性多毛症、闭经和男性型脱发（秃顶）：与肿瘤产生过多的促性腺激素有关。
诊断肾癌时出现副肿瘤综合征并不预示其预后不好，但是，在肾切除术后副肿瘤性代谢障碍不能恢复正常的患者（表明出现了临床上检测不到的转移灶），其预后很差。
【专家点评】
1. 诊断问题
（1）本病例基本特点：该患者因癫痫致头面部摔伤入院，意外地发现右肾占位。无典型的肾癌三联征“血尿、疼痛和肿块”。目前偶发性肾癌已经占肾癌的/3左右。患者白细胞、尤其是中性粒细胞增多，骨髓涂片呈感染性骨髓象。肝功能受损，胆红素轻度升高，γ-GT为正常值的十多倍。
（2）鉴别诊断难点：关键是要排除可以产生类白细胞综合征的各种其他疾病，如感染。
2. 治疗问题
（1）手术方式及理由：采用腹腔镜肾癌根治术。理由：癌肿局限，未突破假包膜，CT未发现有淋巴结转移。
（2）外科操作技术优缺点
优点：①创伤小，恢复快；②出血量少。
缺点：①手术难度增大；②有中转开腹的可能。
（3）治疗难点心得体会及建议：①肾癌的肾外表现多种多样。多可经肾癌根治术后消失。②本病例的副肿瘤综合征可能与重组人粒细胞集落刺激因子G-CSF）有关。③在无明显感染存在的情况下，明确肾癌诊断时，白细胞显著增多，应该考虑到有G-CSF诱发类白血病反应（类白血病反应是机体对感染、炎症和药物等所产生的血液中白细胞上升的状态。只有少数恶性肿瘤有类似的情形）的可能。④血常规检查在本病例的随诊中应该作为一个重要的指标。
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