病理规培图库||浆细胞型卡斯尔慢病 端木杨

Part.1 理论考点

【疾病难度】★★★★                                          

【考频热点】★★★★ 

【疾病定义】

• 卡斯尔曼病最早指主要累及纵隔淋巴结的良性、无症状性肿大，之后又发现本病是与HHV8感染相关的多中心性病变。

【临床特征】

• 分为单中心透明血管型卡斯尔曼病、单中心浆细胞型卡斯尔曼病和多中心卡斯尔曼病3大类。

• 约占单中心卡斯尔曼病的10%-20%，多为20-40岁。

• 多累及外周淋巴结，很少累及纵隔、胸腔。

• 多数患者无症状或仅有压迫症状，常伴B症状（与规培教材有出入），或仅有贫血、血小板减少等系统症状。

• 有系统症状的患者多为HHV8（+）或伴有POEMS病。

• 手术切除治愈。

【镜下特征】

• 淋巴结结构    正常结构存在，被摸下淋巴窦开放。

• 淋巴结滤泡    滤泡增生，套区清晰，部分生发中心萎缩。

• 淋巴滤泡间    大量实性片状成熟浆细胞，血管增生，缺乏浆母细胞。

【诊断公式】

• 单中心浆细胞型卡斯尔慢病=20-40岁+外周淋巴结肿大伴B症状+淋巴结正常结构存在、滤泡增生，套区清晰，部分生发中心萎缩、滤泡间大量实性片状成熟浆细胞伴血管增生。

【免疫组化】

• 阳性：CD21、CD23、CD35（退化生发中心）；κ、λ轻链（浆细胞）。

• 阴性：HHV8。

【分子检测】

• 无IGH和TCR基因单克隆重排证据。

【鉴别诊断】

• ①透明血管型卡斯尔曼病；②胸腺瘤；③血管免疫母T 细胞淋巴瘤；④HIV 淋巴结炎。

【规培解析】

• 少见，相对较难，诊断需要排除和综合判断，2022年技能考核真题，2021年理论真题。

Part.2 切片图库

Part.3 卡片总结