夏科氏关节病

M 67Y 左肩关节上抬无力

颈段脊髓空洞症并左肩夏科氏关节病

夏科氏（Charcot）关节病

1868年Charcot首先描述神经性关节病故也称为Charcot关节病。此类疾病为无痛觉所引起，又有无痛性关节病之称。常见于40～60岁，男∶女=3∶1。

病因：可发生于中枢神经系统梅毒、脊髓空洞症、糖尿病性神经病、脊髓膜膨出、先天性痛觉缺如等。这时，肩、肘、颈椎、髋、膝、踝、趾等关节由于没有痛觉的保护机制导致关节过度使用、撞击发生破坏。此外，长期应用皮质类固醇（如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮的治疗和器官移植术后时）、止痛药（保太松、消炎痛）的医源性关节破坏发病机理方式相同。颈髓的脊髓空洞症是累及上肢关节常见的神经病性疾患。肩、肘、颈椎和腕为受累的多发部位。脊髓空洞症伴发上肢关节破坏者约占25%，除关节病变外尚有单侧或双侧温度觉丧失，因此上肢皮肤可见烫伤疤痕。脊髓梅毒，也叫脊髓痨，常累及膝、髋、踝和腰椎。骨、关节改变之外，可见运动性共济失调、下肢深感觉障碍Arggll-Robertson瞳孔、血清康瓦氏反应阳性。脊髓膨出，踝和足小关节受累多见。足底有无痛性溃疡，腰骶部见软组织肿块、皮肤凹陷或多毛、下肢肌萎缩感觉消失以及扩约肌功能障碍。糖尿病性神经病，可发生足小关节（跗跖、跖趾、趾间等）无痛性肿胀等。

临床表现：神经性关节病关节逐渐肿大、不稳、积液，关节可穿出血样液体。肿胀关节多无疼痛或仅轻微胀痛，关节功能受限不明显。关节疼痛和功能受限与关节肿胀破坏不一致为本病之特点。晚期，关节破坏进一步发展，可导致病理性骨折或病理性关节脱位。

影像检查：早期见软组织肿胀，骨端致密，晚期关节显示不同程度的破坏，间隙狭窄，骨端致密，病理骨折，关节内游离体，骨质吸收，退变骨赘和新骨形成，以及关节脱位与畸形。

X线表现分为3型，即吸收型、增生型及混合型。

吸收型：受累关节骨端碎裂、吸收、消失，残端可呈“刀削状”或“铅笔尖状”改变，关节囊肥厚、肿大，关节腔积液。

增生型：关节的骨质增生硬化为主，伴有骨赘形成，关节面不规则，关节间隙变窄，可见层状或放射状骨膜反应，关节囊不同程度肥厚，类似肿块样改变。

混合型：吸收、增生均影像学特点均具备。

一般认为，骨质吸收是本病的原发改变，骨质增生、骨膜反应等是继发改变。因此，在同一病例中，吸收型应是本病的早期X线表现，而以继发改变为主的增生型和混合型应为较晚期X线表现。

CT具有高分辨率的优点，能更好的显示病灶的结构，骨质破坏和临近软组织的情况，可区分X线所显示的游离体是位于关节腔还是软组织内。

MRI图像具有良好的天然对比，骨组织于MRI上呈极低信号，但在骨髓组织和骨外软组织的衬托下仍可清晰显示其形态和结构，正常成人骨髓因含脂肪成分而在T1W和T2W上均呈较高信号，MRI对骨和软组织的钙化和骨化不敏感，难于显示较细小或淡薄的钙化和骨化，有时要参考平片和CT。

治疗预后：①病变关节，上肢避免用力工作，下肢尽量减轻负重。②破坏较重关节（如膝、肘和脊柱部位）可用支架保护。③足部病重且溃疡不愈者可作截肢术。青壮年病人膝、踝关节破坏严重者可作关节融合术，不过邻近关节可再发生此病。减少活动和支架保护是多用的有效方法。