Lancet：紫绀型先心患者为什么会出现膀胱尿酸结石？-案例报道

患者男，54岁，反复尿路感染4年。

既往有左髋关节骨性关节炎、良性前列腺增生。

查体：见杵状指伴发绀，心前区4/6级收缩期杂音。



辅助检查：
心电图：右室肥厚伴压力负荷特征；
血红蛋白 200 g/L，红细胞压积 0·53；
泌尿系统CT：膀胱壁增厚，其内多个体积较大的结石，双侧输尿管和肾盂积水；



心脏MRI：与法洛四联症表现一致，见大型室间隔缺损伴双向分流；
心导管：冠状动脉和肺血管阻力正常。

对患者进行手术取出膀胱结石，以缓解症状，接触相关尿路梗阻。术中共取出膀胱结石10枚，最大直径达3.3cm。



对结石进行气相色谱-质谱法分析表明，该结石的主要成分为尿酸。

考虑到患者右心室收缩压高、肺动脉狭窄，随后对患者进行了矫正手术，以缓解患者症状，改善预后。

紫绀型心脏病患者因持续性缺氧（与红细胞寿命缩短相关）会出现生理反应，导致代偿性红细胞增多症，红细胞更新增快，进而导致高嘌呤代谢和尿酸生成。促进尿酸结石形成的最常见的因素是尿持续性低PH值、脱水导致尿量降低、以及高尿酸生成。

间歇碱化尿溶解已形成的晶体，促进结石吸收。目前高尿酸血症导致尿持续性低PH值的基础生理学还知之甚少。虽然通过口服药物可以改变尿中的酸碱度，但微创外科手术仍是目前治疗有症状的膀胱结石的首选。

本例患者其血尿酸轻度增高，24h尿酸和血清肌酐水平在正常范围。患者的医疗记录提示，在过去的几年他存在持续性低PH值的尿。我们认为，紫绀型先天性心脏病导致患者出现继发性红细胞增多症，进而出现高尿酸血症合并尿持续性低PH尿，最终导致膀胱结石的形成。

原始出处：

Ashish Shah, Michelle Keir,et al.Uric acid bladder stones in congenital cyanotic heart disease.The Lancet.Published Online: 05 May 2016