病例分享 | 后肾腺瘤病例分享

病史：

女，58岁，体检发现右肾占位，CT示2.5×2cm稍高密度影，增强扫描见不均匀强化。患者无尿频、尿急、血尿。

大体检查：

部分切除肾组织一块，体积4.5×3.8×3cm，切开切面见一灰黄质韧肿物，切面积3.5×3cm，与周围组织界清。

形态学特征：

肿瘤界限清楚，可见纤维性假包膜。肿瘤细胞排列呈腺泡状及狭长小管状结构，局灶形成顿挫乳头。间质疏松水肿、血管不明显。肿瘤细胞呈胚胎样，较小而一致，核浆比高，胞浆较少，染色质细腻，核仁不明显，核分裂象缺如。

低倍镜，肿瘤界限清楚，可见纤维性假包膜。肿瘤细胞密集排列，表现为高度富于实性小蓝圆细胞的组织学假象。

中倍镜，肿瘤细胞呈腺泡状和伸展的、腔隙狭窄的小管状。肿瘤间质呈疏松水肿状，血管结构不明显。

高倍镜，肿瘤细胞呈胚胎样，形态较小而一致，仅略大于成熟淋巴细胞，核浆比较大，胞质少，细胞核圆形或卵圆形，染色质细腻，核仁不明显，核分裂象罕见。

免疫组化特征：

WT1（+），CK（+），CAM5.2（+），Vimentin（+），CK7（-），EMA（-），P504S（-）。

WT1阳性

CK阳性

CAM5.2阳性

Vimentin阳性

CK7阴性

EMA阴性

病理诊断：

后肾腺瘤

讨 论

01 定义

一种少见的由形态较一致的胚胎样细胞构成的良性肿瘤，起源于胚胎发育中残留的后肾胚芽。

ICD-O编码：8325/0

02 临床特征

后肾腺瘤发病率低，约占所有肾肿瘤的0.5%。发病年龄从婴幼儿到老年人均可。成人后肾腺瘤大多发生于50-60岁，中位年龄约50岁。女性好发，男女发病率比约为1:2。通常为偶然发现，较少出现临床症状。约10%的患者可出现红细胞增多症，可能为肿瘤诱导分泌红细胞生成素和细胞因子所致，切除肿瘤之后症状常消失。

03 病理形态

1.大体特征：

通常单侧发生，肉眼观界限清楚，多无包膜，偶尔可见薄且不连续的纤维性假包膜。肿瘤直径通常为3-6cm，最大可达15cm。切面大多灰黄或灰褐，质软或实，可见钙化及出血。肿瘤较大时可有局灶梗死，10%可发生不同程度的囊性变，甚至可完全囊性。

2.镜下特征

肿瘤界限清楚，与肾组织直接毗邻，多无包膜，亦可见薄弱的纤维性假包膜。肿瘤细胞紧密排列，常构成腺泡或者伸展的、可有分支的、腔隙狭窄的小管，亦可形成小而顿挫的乳头，有时可类似不成熟的肾小球样结构。

肿瘤细胞形态较小而一致，低倍镜下表现为高度富于实性小蓝圆细胞的组织学假象。肿瘤细胞呈立方或柱状，仅略大于成熟淋巴细胞，核浆比较大，胞质少，细胞核圆形或卵圆形，染色质细腻，核仁不明显，核分裂象罕见。

肿瘤间质多少不一，多呈疏松水肿状，血管结构不明显，少数病例可见透明瘢痕、微囊形成以及钙化和骨化。

3.免疫组化

肿瘤细胞弥漫核表达WT1，多表达CD57和Cadherin 17，部分表达CK和Vimentin，不表达或仅灶性表达CK7，通常不表达P504S、EMA、desmin。

04 分子遗传学特征

约90%后肾腺瘤存在BRAF基因V600E突变，不存在乳头状肾细胞癌特征性的7号和17号染色体三体及Y染色体丢失。

05 鉴别诊断

1.肾母细胞瘤：需要与上皮细胞为主的肾母细胞瘤进行鉴别。肾母细胞瘤的上皮细胞异型性更明显，通常垂直于基底膜，染色质粗糙，核分裂多见，仔细观察可见局灶的胚基或间叶性肿瘤成分。肾母细胞瘤通常不表达Cadherin 17，较少表达CD57，遗传学上无BRAF基因V600E突变。

2.肾脏神经内分泌肿瘤：常可见梁状或缎带状的排列方式，间质血窦丰富，细胞核椒盐样，核分裂象较常见。表达神经内分泌标志物（CgA、Syn、CD56、INSM1），不表达WT1。

3.实性乳头状肾细胞癌：细胞核较大，细胞较丰富，乳头更易见、发育更充分，可见纤维血管轴心，间质内可见泡沫样组织细胞及含铁血黄素沉积。免疫组化弥漫表达CK7、EMA，不表达WT1、Cadherin 17和CD57。遗传学上有特征性的7号和17号染色体三体及Y染色体丢失。

4.其他类型的后肾肿瘤：后肾来源的肿瘤除后肾腺瘤外还包括后肾腺纤维瘤及后肾间质肿瘤。后肾腺纤维瘤由梭形间质成分和上皮性成分共同构成，其中上皮性成分类似于后肾腺瘤，梭形间质成分则与后肾间质肿瘤类似。后肾间质肿瘤主要发生于婴幼儿，界清，无包膜，瘤细胞呈梭形纤维母细胞样或上皮样，形态温和，常见富于细胞区和少细胞区结节状交替分布，免疫组化弥漫表达Vimentin，一般不表达CK。

*本文（包括图片）均为作者投稿， 仅供行业交流学习用，不作为医疗诊断依据。

参考文献 

1.临床病理诊断与鉴别诊断——泌尿及男性生殖系统疾病.周晓军，余英豪。

2. Rodríguez-Zarco E, Machuca-Aguado J, Macías-García L. Metanephric adenoma: molecular study and review of the literature. Oncotarget. 2022 Feb 17;13:387-392. doi: 10.18632/oncotarget.28192.

3. Kaštan R, Žižlavská M. Metanephric adenoma. A case report and literature review. Cesk Patol. 2019 Fall;55(3):165-169. English.