中国特发性面神经麻痹诊治指南发布
2016-04-26 指南君 中华医学会神经病学分会
为了更好地推广规范的HER2标准检测，准确评估患者预后，发挥HER2靶向药物治疗的临床疗效，减少治疗盲目性，使更多患者获益。中国抗癌协会乳腺癌专业委员会专家组成员，根据2012年版共识，结合国内外研究结果，在2016年的乳腺癌高峰论坛会上正式发布了2016版《HER2阳性乳腺癌临床诊疗专家共识》。 指南内容涵盖了HER2标准化检测及结果判定、HER2阳性复发转移乳腺癌治疗、HER2阳
近日，中华医学会神经病学分会、中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组联合中华医学会神经病学分会肌电图与临床神经电生理学组发布了《中国特发性面神经麻痹诊治指南》，指南对特发性面神经麻痹的临床特点、诊断标准、鉴别诊断、药物治疗、眼部保护外科手术减压、神经康复治疗内容进行阐述。指南发表在近期的《中华神经科杂志》中，小编对指南主要内容整理如下。
特发性面神经麻痹也称Bell麻痹，是常见的脑神经单神经病变，为面瘫最常见的原因。该病确切病因未明，可能与病毒感染或炎性反应等有关。临床特征为急性起病，多在3 d左右达到高峰，表现为单侧周围性面瘫，无其他可识别的继发原因。该病具有自限性，但早期合理的治疗可以加快面瘫的恢复，减少并发症。
诊断
一、临床特点
1．任何年龄、季节均可发病。
2．急性起病，病情多在3 d左右达到高峰。
3．临床主要表现为单侧周围性面瘫，如受累侧闭目、皱眉、鼓腮、示齿和闭唇无力，以及口角向对侧歪斜；可伴有同侧耳后疼痛或乳突压痛。根据面神经受累部位的不同，可伴有同侧舌前2/3味觉消失、听觉过敏、泪液和唾液分泌障碍。个别患者可出现口唇和颊部的不适感。当出现瞬目减少、迟缓、闭目不拢时，可继发同侧角膜或结膜损伤。
诊断特发性面神经麻痹时需要注意：
(1)该病的诊断主要依据临床病史和体格检查。详细的病史询问和仔细的体格检查是排除其他继发原因的主要方法。
(2)检查时应要特别注意确认临床症状出现的急缓。
(3)注意寻找是否存在神经系统其他部位病变表现。
(4)注意询问既往史，如糖尿病、卒中、外伤、结缔组织病、面部或颅底肿瘤以及有无特殊感染病史或接触史。
二、实验室检查
1. 对于特发性面神经麻痹的患者不建议常规进行化验、影像学和神经电生理检查。
2. 当临床需要判断预后时，在某些情况下，神经电生理检测可提供一定帮助。
三、诊断标准
1．急性起病，通常3 d左右达到高峰。
2．单侧周围性面瘫，伴或不伴耳后疼痛、舌前味觉减退、听觉过敏、泪液或唾液分泌异常。
3．排除继发原因。
四、鉴别诊断
在所有面神经麻痹的患者中，70%左右为特发性面神经麻痹，30%左右为其他病因所致，如吉兰-巴雷综合征、多发性硬化、结节病、Mobius综合征、糖尿病周围神经病等。
对于急性起病的单侧周围性面瘫，在进行鉴别诊断时，主要通过病史和体格检查，寻找有无特发性面神经麻痹不典型的特点。特发性面神经麻痹不典型表现包括：双侧周围性面瘫；既往有周围性面瘫史，再次发生同侧面瘫；只有面神经部分分支支配的肌肉无力；伴有其他脑神经的受累或其他神经系统体征。
治疗
一、药物治疗
1．糖皮质激素：
对于所有无禁忌证的16岁以上患者，急性期尽早口服使用糖皮质激素治疗，可以促进神经损伤的尽快恢复，改善预后。通常选择泼尼松或泼尼松龙口服，30～60 mg/d，连用5 d，之后于5 d内逐步减量至停用。发病3 d后使用糖皮质激素口服是否能够获益尚不明确。儿童特发性面神经麻痹恢复通常较好，使用糖皮质激素是否能够获益尚不明确；对于面肌瘫痪严重者，可以根据情况选择。
2．抗病毒治疗：
对于急性期的患者，可以根据情况尽早联合使用抗病毒药物和糖皮质激素，可能会有获益，特别是对于面肌无力严重或完全瘫痪者；但不建议单用抗病毒药物治疗。抗病毒药物可以选择阿昔洛韦或伐西洛韦，如阿昔洛韦口服每次0.2～0.4 g，每日3～5次，或伐昔洛韦口服每次0.5～1.0g，每日2～3次；疗程7～10 d。
3．神经营养剂：
临床上通常给予B族维生素，如甲钴胺和维生素B1等。
二、眼部保护
当患者存在眼睑闭合不全时，应重视对患者眼部的保护。由于眼睑闭合不拢、瞬目无力或动作缓慢，导致异物容易进入眼部，泪液分泌减少，使得角膜损伤或感染的风险增加，必要时应请眼科协助处理。建议根据情况选择滴眼液或膏剂防止眼部干燥，合理使用眼罩保护，特别是在睡眠中眼睑闭合不拢时尤为重要。
三、外科手术减压
关于外科手术行面神经减压的效果，目前研究尚无充分的证据支持有效，并且手术减压有引起严重并发症的风险，手术减压的时机、适应证、风险和获益仍不明确。
四、神经康复治疗
可以尽早开展面部肌肉康复治疗。
在国内临床上，经常采用针灸和理疗等方法来治疗特发性面神经麻痹，但是不同的专家对针灸和理疗的疗效和时机尚持不同意见，还需要设计更加严格的大样本临床试验进行证实。
预后
大多数特发性面神经麻痹预后良好。大部分患者在发病后2～4周开始恢复，3～4个月后完全恢复。在面肌完全麻痹的患者，即使未接受任何治疗，仍有70%在发病6个月后也可以完全恢复。部分患者可遗留面肌无力、面肌联带运动、面肌痉挛或鳄鱼泪现象。
内容节选自（有删减）：中华医学会神经病学分会，中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组等，中国特发性面神经麻痹诊治指南，中华神经科杂志，2016,49(2):84-86.
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