PLos One ：ANCA阳性肉芽肿伴多血管炎中的低补体血症与肾脏存活率降低相关
2018-04-07 xiangting MedSci原创
GPA或MPA诊断时C3和/或C4水平低的低补体血症可能导致了更差的生存率和肾脏预后。
最近的研究表明抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）的发病机制中存在补体旁路途径活化，目前对这种情况仍不甚了解。这项研究旨在评估肉芽肿伴多血管炎（GPA）和显微镜下多血管炎（MPA）患者在诊断时的血浆补体水平方面的临床特征和结局。
这是在卡昂大学医院进行的一项回顾性单中心研究，分别在2000年1月-2016年6月和2011年9月-2016年6月筛选蛋白酶-3或髓过氧化物酶-ANCA阳性的GPA和MPA患者。纳入有诊断时C3和C4水平数据的所有患者。如果诊断时的C3和/或C4水平低于正常范围低限，则将患者归入低补体血症组。76例AAV患者中（43例GPA，33例MPA），4例（5％）有低补体血症，其余72例患者血浆补体水平正常。所有4例低补体血症患者均有肾脏受累。1例患者治疗后补体水平在1个月内恢复正常。包括无复发生存率（p=0.093）在内的所有临床和ANCA特异性中，低补体血症组只有总体和肾脏存活率显著降低（分别为p = 0.0011和p <0.001）。GPA或MPA诊断时C3和/或C4水平低的低补体血症可能导致了更差的生存率和肾脏预后。
这些结果需要更大规模的前瞻性研究，以更好地确定疾病的流行病学，并评估这些患者的补体靶向治疗。
原始出处：
Samuel Deshayes, et al. Hypocomplementemia is associated with worse renal survival in ANCA-positive granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis. PLos One. 05 April 2018.
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