病理规培图库 || 血管肉瘤

2023-12-10 病理小贴士1973 病理小贴士1973 发表于上海

血管肉瘤是显示血管/内皮分化的形态学和(或)免疫表型证据的恶性肿瘤。

01 理论考点

【疾病难度】★★★★★

【考频热点】★★★★★

【疾病定义】

  • 显示血管/内皮分化的形态学和(或)免疫表型证据的恶性肿瘤

【临床特征】

  • 头皮、浅表或肢体深部软组织好发:其次为腹膜后、纵隔、腹腔和肠系膜

  • 占软组织肉瘤的2%~4%;60~90岁好发

  • 手术+化疗;高侵袭性肿瘤,预后较差,超过半数的软组织血管肉瘤患者在1年内死亡

  • 容易发生局部复发和远处转移,后者常转移至肺、脑、骨、躯体软组织和其他部位的皮肤

【组织亚型】

  • 普通型皮肤血管肉瘤不伴有淋巴水肿

  • 普通型皮肤血管肉瘤伴有淋巴水肿(所谓的淋巴管肉瘤)

  • 乳腺血管肉瘤

  • 深部软组织血管肉瘤

  • 放射后血管肉瘤

【大体特征】

  • 结节状出血,境界不清,切面微囊或海绵样,分化较差者质实,灰白色,纤维样、高分化

【镜下特征】

高分化:

  • 细胞:内皮细胞可呈单层扁平状,无明显的异型性,类似良性血管瘤样

  • 排列:管腔清晰、血管形成、大小不一、形状不规则、可吻合、部分区域可呈窦隙状、网状、隧道样、交通状,乳头状向腔内突起或出芽状

  • 生长:肿瘤性血管在间质或实质内穿插生长

低分化:

  • 细胞:内皮细胞明显异型性,细长或肥硕

  • 排列:瘤细胞呈实性团块状或片状,其间可见不典型、不完整的血管腔隙形成

部分血管肉瘤瘤细胞主要由高级别的圆形细胞组成,胞质丰富,核大、空泡状,呈巢状或从状分布称为上皮样血管肉瘤

【免疫组化】

  • 阳性:CD31,CD34,FLI/ERG,FVII,上皮样血管肉瘤CK可阳

【诊断公式】

  • 高分化血管肉瘤 = 60-90岁+头皮、浅表或肢体深部软组织+结节状出血,境界不清或实性+内皮细胞无明显异型、管腔清晰、血管形成、大小不一、形状不规则、可吻合、部分可呈窦隙状、网状、隧道样、交通状,乳头状向腔内突起或出芽状在间质或实质内穿插生长

  • 低分化血管肉瘤 = 60-90岁+头皮、浅表或肢体深部软组织+结节状出血,境界不清或实性+内皮细胞明显异型性,细长或肥硕呈实性团块状或片状,其间可见不典型、不完整的血管腔隙形成;

鉴别诊断】

  • 血管瘤

  • 卡波西肉瘤

  • 上皮样血管肉瘤需与癌

  • 恶性黑色素瘤

  • 血管内皮乳头状增生

【规培解析】

  • 肿瘤的生长:所谓间质和实质为真皮胶原纤维间、乳腺实质内、脂肪组织间、肌肉组织间和其他组织之间间穿插;该病在规培考试中最易考,常以病例分析的形式出题,从临床特点、镜下特点到免疫组化都需重点掌握屋(2019年、2021年理论真题和技能真题)

02 切片图库

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03 卡片总结

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