鼻腔球周皮细胞瘤一例
2020-07-28 蒲珍珍 陈海霞 张体江 临床放射学杂志
患者女,59岁。因“鼻塞、流涕10月余”入院。患者10个月前无明显诱因出现鼻塞,右侧明显,流脓涕,伴头痛,自行服“消炎药”(具体不详)治疗后有所缓解,以
患者女,59岁。因“鼻塞、流涕10月余”入院。患者10个月前无明显诱因出现鼻塞,右侧明显,流脓涕,伴头痛,自行服“消炎药”(具体不详)治疗后有所缓解,以后每于受凉后即出现上述症状,抗炎治疗无效,鼻塞持续性加重,头痛为前额及枕部闷胀痛为主,流腥臭味脓涕,无发热及盗汗,无涕中带血及面部麻木感,无张口受限,并感记忆力下降,嗅觉明显减退。
专科检查:外鼻形态正常,右侧鼻腔见新生物及分泌物堵塞,鼻腔内结构不能窥清,左侧鼻腔黏膜慢性充血,下鼻甲大,鼻腔见分泌物。CT平扫+增强扫描示:右侧鼻腔内见不规则软组织,CT值约50~60HU,增强扫描病变部分强化,呈轻度强化,向后突入鼻腔,鼻咽腔变窄(图1、2)。
图1右侧鼻腔见不规则软组织;图2增强扫描呈轻度强化
术中所见:鼻内镜下见右鼻腔暗红色新生物,表面稍糜烂,经左鼻腔见右鼻腔肿物向后突入鼻咽部,部分达左后鼻孔缘,探查肿物来源于嗅裂及鼻中隔,质脆、触之易出血。免疫组织化学:Vimentin(+++);SMA(++);CD34(局部+);CD68(PGM1)(+/-);CD99(+/-);Bcl-2(局部区域+/-);Desmin(-);CK光谱(-);CD117(-);EMA(-);FactorⅧ(-);S-100(-)。光镜下见梭形细胞紧密排列,肿瘤内血管丰富,可见典型“鹿角”样血管腔隙及血管玻璃样变(图3、4)。网状纤维染色见网状纤维包绕大部分瘤细胞。病理:(右鼻腔)球周皮细胞瘤。
图3光镜下见梭形细胞紧密排列(HE×200);图4肿瘤内血管丰富,可见典型“鹿角”样血管腔隙及玻璃样变(HE×200)
讨论
球周皮细胞瘤即球血管外皮细胞瘤,是血管外皮细胞瘤的一种罕见类型,多发生于四肢、躯干,发生在鼻腔鼻窦少见,发生率小于0.5%,它来源于血管球周皮细胞,肿瘤细胞显示血管周肌样细胞免疫表型。光镜下可见肿瘤富含毛细血管,血管形态不一,最为常见的是“鹿角”样或“树枝”状改变,管腔内壁为正常内皮细胞,腔周可见圆形或梭形外皮细胞。其中免疫组织化学阳性表达Vimentin、SMA、CD34,Bcl-2、Desmin、CD117阴性。WHO头颈部肿瘤分册(2005)中将球周皮细胞瘤(属于血管外皮细胞瘤)分类为鼻腔鼻窦的中间型及低度恶性肿瘤。
患者会不同程度地出现一些非特异性症状,如呼吸困难、鼻塞、头痛等。该病发病原因尚不明确,创伤、高血压、服用激素史是可能引起发病的潜在原因。但本例患者均无以上病史。鼻内镜、CT、MRI可发现鼻腔或鼻窦占位性病变。球周皮细胞瘤需要与鼻息肉、鼻咽纤维血管瘤、鼻腔乳头瘤等鉴别。
(1)鼻息肉好发于窦口鼻道复合区,一般无明显强化或呈轻度强化,外观多为苍白色或淡红色。(2)鼻咽纤维血管瘤好发鼻咽部,可呈分叶状,密度均匀,MRI上信号不均匀,部分病变可见流空信号,增强扫描明显不均匀强化,可有局限性的骨质侵蚀。(3)鼻腔乳头瘤形态欠规则,呈膨胀性生长,邻近骨质可增生硬化、吸收等,边缘可呈乳头状改变。
虽然CT、MRI对该病诊断无特异性,但能明确肿物定位、累及范围及是否伴有其他病变,尤其在肿物造成不同程度堵塞后,鼻内镜难以到达,影像学检查价值更大,而数字减影血管造影(DSA)还可了解肿瘤血供情况,可为临床手术提供一定价值。总之,该病尚无特异性的诊断依据,该病的最终诊断需病理及免疫组织化学。
原始出处:
蒲珍珍,陈海霞,张体江.鼻腔球周皮细胞瘤一例[J].临床放射学杂志,2019(03):394-395.
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