揭秘Brugada综合征，从“女鬼”说起…
2016-05-10 佚名 哈特瑞姆心律之声
多年以前，在东南亚的一些乡村，有些青年男子常常在夜间突然猝死，当地人认为他们是被女鬼勾去了性命，因此在夜间睡觉时，家人会给青年男子们穿上女人的衣裳以保平安，这种称为“东南亚夜间猝死综合征”的就是Brugada综合征，一种遗传性心电疾病。目标：30岁左右亚洲青年男性Brugada综合征多见于男性，男女之比约为8:1，发病年龄多数在30～40岁之间。患者常有晕厥或心脏猝死家族史，多发生在夜间睡眠状态，
多年以前，在东南亚的一些乡村，有些青年男子常常在夜间突然猝死，当地人认为他们是被女鬼勾去了性命，因此在夜间睡觉时，家人会给青年男子们穿上女人的衣裳以保平安，这种称为“东南亚夜间猝死综合征”的就是Brugada综合征，一种遗传性心电疾病。
目标：30岁左右亚洲青年男性
Brugada综合征多见于男性，男女之比约为8:1，发病年龄多数在30～40岁之间。患者常有晕厥或心脏猝死家族史，多发生在夜间睡眠状态，发作前无先兆症状，发作时心电监测几乎均为室颤。常规检查多无异常。
美国疾病控制预防中心的回顾分析发现，与冠心病患者的猝死不同，具有Brugada综合征心电图特征的患者，其猝死大多发生在晚上10点至早晨8点之间，伴有呻吟、呼吸浅慢而困难，有时心脏病突发或晕厥。
近年来世界各地均有报道，但主要分布于亚洲，尤以东南亚国家发生率最高。我国也相继发现了Brugada综合征的较大家族，不仅在南方存在，北方也陆续有报告，但目前，Brugada综合征的准确发病率尚不清楚。
发现：心电图能看出端倪
Brugada综合征是1992年由西班牙学者Brugada P和Brugada J两兄弟首先提出，病人的心脏结构多正常，心电图具有特征性的 "三联征"：右束支阻滞、右胸导联（V1－V3） ST呈下斜形或马鞍形抬高、T波倒置，临床常因室颤或多形性室速引起反复晕厥、甚至猝死。1996年日本Miyazaki等将此病症命名为Brugada综合征。
目前国际上将Brugada综合征的心电特征分为三型：
I型：以突出的"穹隆型"ST 段抬高为特征，表现为J 波或抬高的ST 段顶点≥2 mm，伴随T 波倒置，ST段与T波之间很少或无等电位线分离；
Ⅱ型：J 波幅度（≥2 mm) 引起ST 段下斜型抬高（在基线上方并≥1 mm) ，紧随正向或双向T 波，形成"马鞍型"ST 段图型；
Ⅲ型：右胸前导联ST 段抬高< 1 mm ，可以表现为"马鞍型"或"穹隆型"，或两者兼有。
预防：有猝死家族史的要重点筛查
有过晕厥或恶性心律失常，尤其有猝死家族史的患者，应该注意筛查一下有没有Brugada综合征等遗传性心电疾病。
详细询问病史和家族史是诊断的关键。不能解释的晕厥、晕厥先兆、猝死生还病史和家族性心脏猝死史是诊断的重要线索。
如患者出现典型的I型心电图改变，且有下列临床表现之一，并排除其他引起心电图异常的因素，可诊断Brugada综合征：
①记录到室颤；
②自行终止的多形性室速；
③家族心脏猝死史（<45岁）；
④家族成员有典型的I型心电图改变；
⑤电生理诱发室颤；
⑥晕厥或夜间濒死状的呼吸。
对于Ⅱ和Ⅲ型心电图者，经药物激发试验阳性，如有上述临床表现可诊断Brugada综合征。如无上述临床症状仅有特征性心电图改变不能诊断为Brugada综合征，只能称为特发Brugada征样心电图改变。
ICD是目前惟一已证实对Brugada综合征治疗有效的方法。
国际第2届Brugada综合征专家共识会议推荐：对有I型Brugada ECG表现的症状性患者如果曾有过心脏性猝死发作史，无需再做电生理检查，应接受ICD治疗。患者如果出现相关的症状如晕厥、抽搐或夜间濒死性呼吸，在排除非心脏原因后，可接受ICD治疗。
无症状患者有I型 Brugada ECG表现时如有心脏猝死家族史怀疑是由Brugada综合征导致的应进行电生理检查。如果I型 Brugada 心电图表现是自发的，当猝死家族史是阴性时电生理检查可进行明确诊断。
如果可诱发出室性心律失常，患者应该接受ICD治疗。起搏器植入和射频消融治疗在临床上也有应用，但积累的病例尚少，其长期效果有待大规模试验和长期随访来验证。
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