ARD:2022年美国风湿病学会/欧洲风湿病学会联盟显微镜下多血管炎分类标准
2022-03-13 MedSci原创 MedSci原创
2022 年美国风湿病学会/欧洲风湿病协会联盟 MPA 分类标准现已得到验证，可用于临床研究。
目的：MPA（显微镜下多血管炎）和 PAN（结节性多动脉炎）之间的主要区别特征是 MPA 中小动脉、小静脉或毛细血管中少免疫血管炎的存在。 PAN是仅限于中血管疾病，MPA 是一种主要是小血管炎，也可以涉及中血管。本文目的是制定和验证显微镜下多血管炎 (MPA) 的分类标准。
方法：患有血管炎或比较疾病的患者被招募到一个国际队列中。该研究分五个阶段进行：（1）使用共识方法识别候选项目，（2）在诊断时前瞻性收集候选项目，（3）数据驱动减少候选项目的数量，（4）专家小组审查病例以确定参考诊断和 (5) 使用最小绝对收缩和选择运算符逻辑回归在开发集中推导疾病分类的基于分数的风险评分，随后在独立的一组特征案例和比较疾病中验证性能。
结果：MPA的开发数据集包括149例MPA和408例比较病例。验证集由另外142例 MPA和414 例比较病例组成。从91个候选项目中，回归分析确定了10个MPA项目，其中6个被保留。最终标准及其权重如下：核周抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）或抗髓过氧化物酶-ANCA阳性（+6）、少免疫性肾小球肾炎（+3）、肺纤维化或间质性肺病（+3）、sino-鼻部症状或体征 (-3)，细胞质ANCA或抗蛋白酶 3 ANCA 阳性 (-1) 和嗜酸性粒细胞计数 ≥1×109/L (-4)。在排除类似血管炎的情况后，诊断为小血管炎或中血管炎的患者可归类为 MPA，累积评分≥5 分。在验证数据集中测试这些标准时，敏感性为 91%（95% CI 85% 至 95%），特异性为 94%（95% CI 92% 至 96%）。
结论：2022 年美国风湿病学会/欧洲风湿病协会联盟 MPA 分类标准现已得到验证，可用于临床研究。
出处：
Suppiah R, Robson JC, Grayson PC THE DCVAS INVESTIGATORS, et al. 2022 American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology classification criteria for microscopic polyangiitis. Annals of the Rheumatic Diseases 2022;81:321-326.
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