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抗GBM肾炎非典型临床表现

2016-12-7 作者:佚名   来源:医脉通 我要评论0

抗肾小球基底膜(抗GBM)肾炎是一种自身免疫性疾病,各个年龄段均可发病,其中60-70岁人群以及30岁男性较为多见。目前,研究报道年龄最小的患者为11个月女孩,最老的患者为81岁男性。抗GBM肾炎典型的临床表现为急性肾损伤和肺出血,但部分患者临床症状不典型,可能会导致误诊和漏诊。本文介绍了一例抗GBM肾炎非典型表现的患者(目前报道的年龄最长),供大家学习。


病例资料


患者,女,90岁,不吸烟,因出血性腹泻、恶心、呕吐、乏力1周转至我科。入院前患者无尿4天,重度嗜睡;当地医院初步诊断为脱水,给予静脉补液,但临床症状无改善。随转至我院进一步治疗。 


既往史:哮喘;用药史:芬太尼外用贴剂,每3天12 mg/小时,治疗下背部疼痛。否认非甾体类抗炎药用药史,无呼吸道症状,无出血、血尿或皮疹。过敏史:青霉素。


一般体格检查


血压 115/50 mm Hg,脉搏103 次/ min,体温正常,脱水,恶病质。胸部听诊:双肺基底部捻发音。其他检查无异常。未触及膀胱。初始评估后,插入尿导管监测尿量。


实验室检查



ECG正常。胸部X线(图1)显示双肺基底部网状改变,提示间质化。双肺尖纤维化改变,右肺下叶小结节。 肾脏超声显示双肾形状、大小正常,弥漫性回声。无梗阻,膀胱内无尿。


图1 入院时胸部X线


粪便培养正常,大肠杆菌O157∶H7阴性。


因患者无尿未进行尿液检查,给予肾炎检查,包括抗核抗体,抗中性粒细胞胞质抗体,补体C3和C4,抗GBM抗体,血清电泳,血清免疫球蛋白,肝炎病毒,抗链球菌溶血素O,可提取核抗原和抗双链DNA抗体检测。


鉴别诊断


1. 败血症导致的急性肾小管坏死

2. 军团菌肺炎(腹泻,胸部X线改变,低血钠);因患者无尿为进行军团菌尿液抗原检测

3. 脱水(肾前性肾衰)

4. 溶血性尿毒综合征(出血性腹泻,裂细胞)

5. 快速进展性肾小球肾炎


治疗


初步评估后建立静脉通路,24小时内输注3 L生理盐水。插入尿导管监测入量/出量,但无尿液排出。给予10 mL 10%葡萄糖酸钙,50 mL 50%葡萄糖+10单位actrapid胰岛素,常规沙丁胺醇雾化吸入。静脉注射头孢曲松1g,每日两次。入院第1天血气分析(1次/4小时)显示pH 7.24,碳酸氢盐14,代谢性酸中毒加重。


入院第2天,液体输入量为2L/24小时。液体复苏和抗生素治疗后仍然无尿和酸重度,考虑脓毒症,准备透析。右颈内静脉置管,反复进行胸部X线检查确认导管位置(图2)后给予血液透析。透析前肌酐904 mmol/L,尿素40.3 mmol/L;透析后肌酐654 mmol/L,尿素28.3 mmol/L。透析后输注1个单位浓缩红细胞。入院第3天(透析第2天),输注1个单位浓缩红细胞,仍然无尿。透析第3天,又输注1个单位浓缩红细胞。


图2 二次胸部X线


预后、随访


入院第4天,患者自述腹泻、呕吐加重,再次进行粪便培养。肾炎检查结果显示,抗GBM抗体强阳性,抗GBM抗体滴度为932 U/L(<7);其余指标阴性。最终诊断为Goodpasture综合征。因患者年龄较大,进一步治疗风险大于获益,与患者讨论病情后选择姑息治疗,停止透析和进一步治疗。


入院第6天,患者出现少量咯血,静脉给予埃索美拉唑40 mg,bid。血压正常,但心率104 次/分钟,血氧饱和度68%。给予吸氧4升维持血氧饱和度> 94%。胸部听诊少量捻发音。入院第8天去世。


讨论


Goodpasture综合征,亦称肺肾综合征,是由抗肾小球基底膜抗体、免疫球蛋白、补体呈线样沉积于肾小球基膜,导致的肺出血伴严重进展性肾小球肾炎。


抗GBM肾炎是一种罕见疾病,发病率仅为1/2000000,好发于白种人。典型的临床表现为:急进性肾小球肾炎(GN)伴或不伴肺出血。


抗GBM肾炎的诊断标准:血清或肾脏免疫荧光检查抗GBM抗体阳性(1%的患者可出现假阳性)。血清抗GBM阴性但高度怀疑Goodpasture综合征的患者推荐肾活检确诊。


血清抗GBM抗体滴度升高是肾脏不良预后的预测因素。此外,大量新月体,肾小球功能完全丧失,血肌酐升高(>600 mmol/L)和少尿也提示肾脏疾病进展和不良预后。其中少尿预测肾脏疾病和患者生存期的有效性最高。该患者血肌酐> 900 mmol/L,无尿,抗GBM滴度显著升高(932 U/L),提示预后不良。


一般治疗包括控制血压,监测液体状态,纠正电解质和酸碱平衡紊乱,必要时给予透析。Goodpasture综合征的治疗包括:激素脉冲疗法,血浆置换,免疫抑制剂和肾移植。目前推荐:早期血浆置换联合免疫抑制剂。可有效治疗肺出血和80%的肌酐<600 mmol/L的患者。但血肌酐> 600 mmol/L或需血液透析治疗的患者使用该方案风险大于获益。轻度肾衰竭和无肺出血的患者可给予激素单一治疗。不可逆转性肾衰竭患者可考虑肾移植。


该患者出现脱水,腹泻和胃肠道出血,提示非典型肺炎;肺部X线检查显示肺炎,贫血和急性肾损伤。无明显咯血症状。虽然脱水是老年人急性肾损伤的常见原因,但我们认为Goodpasture综合征与年龄无关。该患者脱水可能是由腹泻和呕吐所致,恶心和嗜睡导致尿酸血症,进而引起液体摄入量不足。


信源:Atypical presentation of anti-GBM nephritis in a 90-year-old patient.BMJ Case Rep 2016.



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