原发性气管肿瘤

原发性气管肿瘤（primary tracheal tumor）是指原发于第一气管环以下至隆突以上范围内的气管肿瘤、多起源于气管后壁的膜部与软骨交界处的黏膜上皮和腺体，为呼吸系统的少见病症。

流行病学和发病率

• 发病率：约为2.6/100万人，约占所有恶性肿瘤的0.1%，在呼吸系统肿瘤中亦不超过0.2%

• 好发年龄：40~69岁，男女之比约为4：1，多见于成人，约90%为恶性，儿童以良性居多，良性率可达90%

• 发生部位：气管下1/3段占40%~60%，气管上1/3段占20%~40%，气管中1/3段占1%~4%

病因学

• 可能与大气污染、粉尘、吸烟、遗传、生化物质、放射性元素等有关

• 吸烟可能与气管鳞癌的发生有关，而与气管腺样囊性癌关系不大

解剖学

• 气管是一个纤维软骨构成的管道，向上连接后喉，向下连接主支气管

• 气管的血供：甲状腺下动脉供应上段气管，支气管动脉的分支供应下段气管，动脉分支在每个软骨环间彼此交通

• 成人的气管平均长度12cm，直径2.0~2.3cm。在横断面上，呈“C”或“U”形。气管的上界大约在第6或第7颈椎，下界大约在第4（深呼气）或第6（深吸气）胸椎水平

• 气管的后部为膜状结构，与食管关系密切。

播散途径

• 局部侵犯：向内阻塞气道，向上累及喉，向下累及隆突、左右主支气管，向外累及甲状腺、食管、大血管、胸膜、肺组织、心包

• 淋巴扩散：首先侵犯邻近淋巴结，并沿淋巴管向远处侵袭扩散

• 血道转移：肺、肝、骨为多见

临床表现

• 原发性气管肿瘤的早期症状和体征不明显，表现为刺激性咳嗽、咳痰、喘息、活动后胸闷、气短、痰中带血等非特异性症状，常常被误诊为肺部感染、支气管哮喘等，误诊率达72%，其中31%误诊半年以上

   

• 原发性气管肿瘤的临床表现有以下特点

   

1. 有呼吸道梗阻的症状和体征，如吸气末和呼气初的哮鸣；呼吸困难，随体位变动加重或减轻；肿瘤严重阻塞气道时，出现口唇黏膜、甲床发绀和其他缺氧症状体征

2. 声嘶，由肿瘤侵犯或淋巴结转移压迫喉返神经所致，声带麻痹加重呼吸困难

3. 咯血，早期多表现为痰中带少量血丝

4. 反复发生肺炎

病理类型

• 恶性的有鳞癌、腺癌及分化不良型癌，以鳞癌最多见

• 低度恶性的有腺样囊性癌、黏液类上皮癌及类癌，以腺样囊性癌多见

• 良性的有平滑肌瘤、错构瘤、乳头瘤、神经纤维瘤、涎腺混合瘤、血管瘤等

诊断

• 对支气管扩张药物治疗无效的哮喘、喘鸣等症状，临床应高度警惕气管肿瘤的存在

• 气管肿瘤大多数为继发性，原发性少见

• 原发性气管肿瘤的诊断包括局部肿瘤的评估、明确病理及分期

• 影像学检查可以确定局部肿瘤的精确位置、范围和浸润程度

1. 普通胸片：由于气管前后有纵隔组织及骨骼影的重叠，显示多为阴性

2. 直接数字化X线摄影术（direct digital radiography，DDR）或高千伏正侧位片：是显示腔内肿瘤有效而又简便的方法。这种方法所获图像较透亮、层次感强，但欠清晰

3. CT：由于密度分辨率高，能较清楚地显示肿瘤向腔外侵犯纵隔组织、纵隔淋巴结转移情况等。随着螺旋 CT的产生及图像后处理软件的成熟，例如通过CT仿真内镜（CT virtualendoscopy，CTVE）、表面遮盖显示（shaded surface display，SSD）、多平面重建（multis-planar recons-truction，MPR）等技术处理，所获图像能多方位显示气管肿瘤（图1）

图1 气管肿瘤的CT图像

• MRI摄影形成的冠状面、矢状面、横断面三维图像对显示气管肿瘤及肿瘤与周围组织的关系比其他检查方法更清楚、更全面

• 气管超声内镜可以提供更多气管壁厚和气管外肿瘤侵犯情况的信息。但对于气管严重梗阻的患者，内镜操作可能影响通气，甚至引起窒息死亡的危险

• PET/CT的价值取决于肿瘤的类型和分级：鳞癌对示踪剂有不均一的高摄取，而腺样囊性癌和黏液表皮样癌的摄取则依赖于肿瘤的分化程度

• 纤维支气管镜检查可以更为准确直接地评估肿瘤的长度和未受累的气管，而且可以直接进行组织活检，获取病理诊断（图1）

图2  气管肿瘤的支气管镜图像

• 同其他实体肿瘤一样，远处转移的评估手段包括头部的MRI检查、躯干部位的CT检查以及PET/CT检查。对选择手术的病例，约10%的患者发现有远处转移，而对于非手术选择的患者，其比例更高，因此对于原发性气管肿瘤的全身情况评估也是非常重要的

分期

• 目前国内外对原发性气管肿瘤尚没有明确的分期标准

• Webb等通过回顾分析74例气管原发性肿瘤病例，提出了一个简单实用的分型建议：

1. T1：肿瘤直径<2cm，局限于气管内

2. T2：肿瘤直径≥2cm，局限于气管内

3. T3：起源于气管但侵犯至气管外，但无其他器官受累

4. T4：肿瘤侵犯周围器官

5. N0：无淋巴结转移

6. N1：有淋巴结转移

7. M0：无远处转移

8. M1：有远处转移

• Bhattacharyya发表了经SEER资料验证的分期系统：

1. I 期为T1N0

2. Ⅱ期为T2N0 

3. Ⅲ期为T3N0 

4. Ⅳ期为T4N0或任何TN1

然而，尚不能判断这一分期系统是否能被临床医师接受或被临床资料证实

鉴别诊断

• 应与继发性气管肿瘤相鉴别，原发性气管肿瘤只占所有气管肿瘤的0.1%

• 继发性气管肿瘤（secondary tracheal tumor）是指胸部的其他肿瘤，如肺癌、喉癌、甲状腺癌及食管癌直接侵犯气管或其气管周围淋巴结转移和纵隔淋巴瘤侵犯气管所致的气管肿瘤，是其原发肿瘤晚期的局部表现

1. 喉癌：往往向下侵及气管上段，气管镜和颈部CT均可协助鉴别

2. 甲状腺癌：侵犯气管者约占21%，肿瘤尚未侵入气管壁及向管腔突出者，一般无症状。一旦肿瘤突入管腔，即出现刺激性咳嗽、气喘、哮鸣音、咯血、活动后气短等。颈部超声及CT 均提示甲状腺占位，患者可合并有声音嘶哑、呛咳等喉返神经受侵表现

3. 中央型肺癌：可沿主支气管向上蔓延累及气管，隆突下肿大淋巴结可直接侵透气管，转移的纵隔淋巴结可压迫气管。胸部CT可于肺内找到原发病灶

4. 食管癌：食管位于气管后方，两者关系密切，且气管后壁软骨环屏障缺失，食管肿瘤可直接侵犯气管。胸部CT及胃镜均提示颈段或胸上段食管占位，患者除吞咽困难症状外，还可出现声音嘶哑，而气管受侵最常见的并发症是食管气管痿，患者可出现进食及饮水呛咳症状

本文来源：《胸部肿瘤放射治疗精要与临床实践》

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