J Rheumatol:青少年混合性结缔组织病的肺部表现及进展

2018-08-10 xiangting MedSci原创

与对照组相比,JMCTD患者的肺功能受损。

这项研究旨在评估青少年混合性结缔组织病(JMCTD)患者间质性肺病(ILD)的发生率和程度,并将患者肺功能与匹配对照组比较,研究ILD与疾病相关指标之间的关联,分析肺部表现随时间的进展。

这是一项横断面研究,52例JMCTD患者在平均16.2年(SD 10.3)的病程后进行高分辨率计算机断层扫描(HRCT)和肺功能测试(PFT),PFT包括肺活量测定、DLCO和肺总量(TLC)。检查匹配对照的PFT。分别有37和38名患者有既往可用的HRCT和PFT检查结果(平均在研究入组前8.8和10.3年)。

与对照组相比,JMCTD患者的用力肺活量(FVC)、DLCO和TLC较低(p<0.01)。最常见的PFT异常是DLCO,67%的患者异常,而对照组为17%(p<0.001)。14例患者(27%)HRCT上有ILD。大多数患者的ILD <肺部10%。ILD与FVC、TLC较低相关,但与DLCO无关。随时间推移,HRCT没有明显进展,但FVC下降(p<0.01)。

与对照组相比,JMCTD患者的肺功能受损。在平均16年的病程后,27%的患者存在ILD,大多数为轻度并不进展。青少年起病MCTD中的ILD比成人起病MCTD更少见,并且JMCTD中的ILD多为轻度并随时间保持稳定。

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  1. 2018-08-10 神功盖世

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