儿童透明细胞丘疹病1例
2018-12-30 陆凌怡 优麦医生
患儿出生时无明显诱因下耻骨区域及下腹部出现散在分布的白色斑疹，无自觉症状，并且在大小和数量上随年龄增长而逐渐增加。
简要病史
患儿出生时无明显诱因下耻骨区域及下腹部出现散在分布的白色斑疹，无自觉症状，并且在大小和数量上随年龄增长而逐渐增加。
既往史：无水痘、外伤或炎症性疾病史。
家族史：无类似疾病史，无系统性疾病家族史。
皮肤科查体：下腹部和耻骨区域可见多发、界限清楚的色素减退性斑疹，直径为1-5mm。 (图1)
真菌镜检：阴性。伍德灯下未见明显变化。
皮损组织病理学检查：HE染色示轻度角化过度，棘层肥厚，表皮有散在分布的透明细胞。(图2a,HE染色×100)。透明细胞形态大于邻近的角质形成细胞，并含有丰富的淡染胞质(图2b,HE染色×400)。Fontana-Masson染色示黑色素含量无明显下降。Melan A染色显示黑素细胞数正常。CK(AE1/AE3)和CK7，CEA，EMA显示透明细胞阳性。S-100蛋白染色未见阳性。
您的诊断是：花斑癣？白癜风？透明细胞丘疹病？特发性滴状色素减少症？
病例学习
1. 概况及临床表现
透明细胞丘疹病（clear cell papulosis，CCP）是1987年由Kuo等学者首先报道的一种新的皮肤病。有研究认为该病可能为常染色体隐性遗传。它是一种临床少见疾病，表现为多发的、轻微隆起的色素减退性丘疹，据报道大多数分布于下腹部、阴阜部位，沿乳线(milk-line)对称分布，也有发生于腰部（图3右）、胸部、腹股沟、肩部、臀部、小腿（图3左）的病例。
皮疹表现为色素减退或色素脱失的斑疹或可触及的顶端扁平的丘疹，表面光滑，没有鳞屑。色素减退的边缘不规则，直径多在数毫米，一般不超过10mm。随时间的发展，皮疹的数量越来越多，越来越大。皮损真菌涂片镜检阴性。
2. 组织病理学检查
病理特征为透明细胞散在或2-4个成簇分布于基底层的角质形成细胞之间，而基底上层较少。真皮无明显改变。透明细胞呈圆形或卵圆形，有丰富透明的细胞质，也有报道细胞质呈轻度嗜酸性。这些透明细胞可能来源于汗腺分泌细胞，形态和部分免疫组化标记特征和组织化学特征与Toker细胞和Paget细胞相似。
3. 免疫组化标记
大多数情况下黏蛋白特殊染色阳性，CK(AE1/AE3)和CK7，CEA，EMA阳性,S-100蛋白染色、Melan A染色阴性。
免疫组化分析，在83％的正常乳头表皮中都有类似透明细胞，即Toker细胞，在附乳中也有，因此推测这类透明细胞是延乳线分布的表皮中的正常成分。
4. 诊断
根据皮疹几乎与乳线一致，呈两侧对称分布的圆形或卵圆形、表面光滑、色素减退或色素脱失的斑疹或稍微可触及的顶端扁平的丘疹，好发于阴阜部、下腹部和胸部；真菌检查阴性；组织病理示表皮基底层或基底上层的角质形成细胞之间有散在或2-4个成簇分布的透明细胞；黏蛋白特殊染色阳性；对AEl、CEA、角蛋白和EMA免疫组化强阳性反应，而对S100、CDla、Melan A阴性反应等特点可诊断为透明细胞丘疹病。
5. 鉴别诊断
本病临床上需要与白癜风、花斑癣、炎症色素沉着、特发性滴状色素减少症、颈部白色纤维化丘疹病等疾病鉴别。询问病史、Wood灯、真菌检查、组织病理学检查有助于鉴别以上疾病。
在组织病理学上需与其他含有透明细胞的肿瘤鉴别，如Paget样鳞状细胞癌、Paget样黑素瘤、皮脂腺癌、Paget样角化不良等，可借助免疫组化标记和组织病理学鉴别。透明细胞丘疹病(CCP)的透明细胞与Toker细胞和Paget细胞在组织学和免疫组化方面有类似的表现，都对角蛋白和EMA呈阳性反应，而对S100呈阴性反应。Paget细胞HER2/neu阳性，CCP的透明细胞为阴性。Toker细胞对黏蛋白染色无反应，而Paget细胞对黏蛋白反应阳性。在大部分报道的病例中，CCP的透明细胞对黏蛋白染色成阳性，但不是每个透明细胞都是阳性。
6.治疗
据随访观察该病可能会自然消退，并且无症状，所以一般无需治疗。对14例患者观察，其中有12例随访11年，原有皮疹处未出现明显的瘢痕或表皮变化。
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