【一般资料】
男，67岁
【现病史】
1年前无明显诱因出现双下肢浮肿，无颜面水肿，尤以活动后显著，休息后可缓解，伴有尿频、夜尿增多，未系统治疗。2月前患者水肿进行性加重，出现颜面部水肿及腹胀，不能缓解，1周前患者自觉上述症状再次加重，为求进一步诊治入我院。病程中偶有头晕、头痛，无腹痛、腹泻，饮食睡眠欠佳，体重未见明显缓解。
【既往史】
既往冠心病病史6余年。
【体格检查】
体温36.6℃，血压102/60mmHg（1mmHg=0.133kPa），呼吸18次/min，脉搏52次/min。神志清楚，皮肤巩膜轻度黄染。双肺呼吸音粗，未闻及干湿罗音。心界不大，心率52次/min，各瓣膜听诊区未闻及杂音及额外心音，无心包摩擦音：腹膨隆，腹部未见曲张静脉，全腹无压痛、反跳痛及肌紧张，Murphy征阴性。移动性浊音阳性。双下肢水肿。
【辅助检查】
心脏超声：左房形态饱满。左室壁、右室壁弥漫性增厚（图1），乳头肌肥大，室壁回声略增强，运动轻度减弱。流出道无梗阻，心包腔内可见无回声区，舒张期液面宽度测量：左室后壁3.1mm.右室前壁4.2mm。超声提示：心室壁弥漫性增厚.不除外继发性心肌病，心肌淀粉样变性?心包腔少量积液。常规心电图检查：窦性心律，完全性右束支阻滞，ST—T改变.标肢体导联低电压二凝血常规：凝血酶原时间14.5S，国际标准化比值1.23，凝血酶原时间比值1.24，凝血酶原活动度57%.纤维蛋白原1.98g/L。血常规：红细胞3.63x1012L-1，血红蛋白114g/L：D一二聚体（DD）2636.00ug/L：生化：门冬氨酸氨基转移酶46U/L，γ-谷氨酰转肽酶72U/L，碱性磷酸酶224U/L，胆碱脂酶2459U/L，总蛋白54.6g/L，白蛋1334.7g/L，球蛋白19.9g/L，总胆红素111.8umol/L，直接胆红素65.8umol/L.间接胆红素46.0umol/L，总胆汁酸18.8umol/L，前白蛋白0.06g/L，5核苷酸酶60.8U/L,。全腹部多排CT平扫提示：①肝脏略大；肝内多发囊肿；肝右叶钙化灶；②考虑双肾多发囊肿，部分形态欠规整，必要时进一步检查；③腹腔积液及下腹部引流后改变。④腹腔脂肪间隙浑浊.腹部大血管彩色多普勒超声；双侧髂动脉未见异常回声二门静脉系统彩色多普勒超声；肝脏肿大.实质弥漫性病变，三支肝静脉内径偏细，回流通畅，下腔静脉一定程度受压，血液回流未见明显受阻，双侧下肢静脉彩超，双侧下肢深静脉未见异常。肝脏穿刺活检，镜下HE染色肝小叶结构紊乱.小叶内及汇管区见粉红色细颗粒样无定型物质沉积，肝细胞索受压变形（图2）。刚果红染色无定型物质呈砖红色，偏振光显微镜下呈苹果绿色折光（图3）。病理诊断：肝脏淀粉样变性。
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