病理规培图库 || 粘液表皮样癌

01 理论考点

【疾病难度】★★★★

【考频热点】★★★★★

【疾病定义】

• 是由不同比例的黏液细胞、中间细胞、表皮样细胞构成的恶性肿瘤

【临床特征】

• 多见于腮腺、腭及磨牙后区

• 儿童及青少年女性较多见

【大体特征】

• 高分化生长缓慢，界限较清，无完整包膜，切面有大小不等的囊腔，内含黏液

• 低分化生长快，伴疼痛、溃疡及神经受累、界限不清，侵及周围组织，切面实性成分多

【镜下特征】

  ①细胞：黏液细胞、中间细胞、表皮样细胞，常见核分裂，细胞异型性明显

  ②排列：成片或实性上皮团

  ③分化：高分化、中分化及低分化

• 高分化：细胞和表皮样细胞占10%以上，排列成片，常见乳头突人的囊腔和间质黏液湖

• 中分化：以中间型细胞和鳞状细胞为主，异型性不明显，黏液细胞高于10%

• 低分化：以表皮样细胞和中间型细胞为主，黏液细胞低于10%，排列成片或实性上皮团，常见核分裂，明显细胞异型

  ④变异型：硬化性伴嗜酸细胞浸润、嗜酸细胞型、透明细胞型和梭形细胞型

【组化特染】

• 特染：PAS染色、黏液卡红或alcin蓝染色

• 阳性：EMA、CK7、CEA（黏液细胞）：CK-H、CK7、AAT、AACT、CD117（表皮样细胞）CK-H、P63（基底样细胞和中间细胞）

• 阴性：肌上皮标记物常阴性

【分子检测】

• 大多数黏液表皮样癌出现染色体易位t（11；19）（q21；p13）形成CRTC1-MAML2融合基因

【诊断公式】

• 粘液表皮样癌= 儿童及青少年女性腮腺区 + 大体囊腔含黏液 + 3种细胞（黏液、中间、表皮样细胞）+ 成片或实性上皮团排列

【鉴别诊断】

• 鳞癌

• 腺泡细胞癌

• 转移性肾透明细胞癌

• 透明细胞肌上皮癌

• 坏死性唾液化生

【规培解析】

• 黏液细胞为高柱状，胞质透明；鳞状细胞成团分布，角化珠不多见；中间型细胞体积小，胞质少，似鳞状上皮的基底细胞。该病难度相对较大，尤其分化较差时，黏液细胞寻找意义非常大，类似出现黏液细胞的情况，如分泌性癌，涎腺导管癌，腺样囊性癌等应加以鉴别。该病易考，掌握诊断公式、临床特点十分必要，请结合知识星球中基础知识学习，尤其明白腺泡、闰管、分泌管（纹状管）、小叶间导管及主导管被覆的细胞种类，对于学习本章知识非常用帮助。

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