一文读懂！色素沉着绒毛结节性滑膜炎（PVNS）

同义词

• 色素沉着绒毛结节性滑膜炎（PVNS）；良性滑膜瘤；结节状腱鞘炎

• 腱鞘巨细胞瘤：病理表现相似但是在另外的章节讨论

定义

• 滑膜出血所致的单关节增生

• 发生在关节、滑囊、腱鞘

• PVNS：弥漫、关节型

• 腱鞘巨细胞瘤：局限、关节外型

一般特征

• 最佳诊断线索

• 平片：大量积液±相关侵蚀和软骨下囊肿

• MR：滑膜增生积液，所有序列中呈现低信号，以及在梯度回波序列中通常可见晕开样表现

• 位置

• 单发；关节，滑囊，腱鞘

• 多发病灶的报道很少

• PVNS（关节内）：80%发生在膝关节

• 膝关节>踝关节>髋关节>肩关节>肘关节

• 腱鞘巨细胞瘤

• 手和腕（65%~89%）：发生在手指的掌侧

• 足和踝

• 大小

• 早期为附着于滑膜的小的局限性病灶

• 可以增大至累及全部关节、全部滑膜的内层表面

• 形态

• 可以是局部结节样病灶

• 可以是弥漫的，伴有整个滑膜和所有的潜在关节隐窝的绒毛结节状增生

• 在膝关节，可以累及至腘肌腱鞘和进人关节腔后外侧、冠状隐窝、半月板股骨隐窝、腘窝囊肿、髁间窝，甚至延伸至侧副韧带

成像推荐

• 最佳影像方案

• MR可以显示病变累及范围：表现有特点但不具有病理特异性（诊断率为95%）

• 推荐检查方案

• 梯度回波序列可以在大多数病例中显示出含铁血黄素结节的晕开现象

平片表现

• 关节内PVNS

• 大量积液

• 少见，见于反复出血后，可以呈高密度影

• 骨质密度正常

• 到晚期才出现软骨受累

• 软骨变窄仅继发于退行性改变

• 在晚期常出现骨赘

• ± 侵蚀：发生率50%

• ± 大的、边界清晰的软骨下囊肿

• 很少见且仅限于晚期可能会出现营养不良性钙化

• 腱鞘巨细胞瘤

• 软组织肿块，通常位于指骨掌侧

• 下方骨质的压迫性侵蚀（15%）

• 少见营养不良性钙化

CT表现

• 无特异性，但如果软骨下囊肿较大可有提示作用

• 关节积液，软组织肿块

• 含铁血黄素沉积可以造成密度增加

• 增强检查滑膜强化

• 边界清楚的侵蚀改变伴有硬化边

MR表现

• 关节积液，通常为大量积液

• 侵蚀（可能很细微）

• 滑膜肿块

• 可以为单发的结节状肿块或多发结节

• 可能导致大部分关节滑膜的增厚和结节状改变

• 可能沿滑膜缺损处延伸至关节周围韧带

• MR T1WI：低信号，均质

• 少见点状高信号：脂质沉积的巨噬细胞

• T2和其他液体敏感序列：不同程度低信号，不均质

• 大多数肿块在液体敏感序列通常为低信号

• 信号多样与不同数量的脂肪，纤维组织，血液和水肿的存在相关

• GRE序列：晕开征，与含铁血黄素沉积相关

• 增强检查：中度重度不均匀强化

• 可以更清楚地显示病变的范围，但不能帮助诊断

关节内结节状滑膜炎

• 大多发生于膝关节，特别是髌下脂肪垫

• MR信号可以类似PVNS

• 病灶为结节状，与PVNS结节型类似

• 含铁血黄素沉积较PVNS少

• 关节腔积液较PVNS少

痛风

• T1：低信号结节状病灶

• T2：低或不均质混杂信号

• 关节周围病变出现提示痛风的可能性大于PVNS

淀粉样变

• 与痛风类似，T1和T2低信号结节状病灶，关节及关节周围的肿块

• 增强后有强化；但在GRE序列中无晕开征

• 通常有基础疾病

血友病性关节病

• 关节积液及T，和T，低信号滑膜增生，与PVNS相似

• 增生的滑膜增强后强化

• GRE序列中晕开征，与PVNS相似

• 邻近骨质的侵蚀，与PVNS相似

• 形态学上骨骺/干骺端过度增生可将血友病性关节病与PVNS鉴别

• 家族史（X连锁，所以只见于男性）

滑膜软骨瘤病

• 小体一般为独立个体，通常为骨或软骨信号

• 通常小体可以在平片上见到，很容易鉴别

• 在滑膜软骨瘤病中偶尔聚集成低信号团块，在平片中无法显示，可能与PVNS无法区分

• 在GRE图像中无晕开征象

一般特征

• 病因

• 病因不明；类似反应性炎性改变

• 治疗相当于低级别，局限性侵袭性肿瘤

• 异常的滑膜使轻微的创伤就容易导致出血

• 反复的血性关节积液导致铁在滑膜上沉积及结节形成

• 异常的滑膜增生，局灶状侵蚀和软骨下囊肿产生

• 遗传学

• 克隆的染色体畸变，异倍体

• 基因和蛋白质的表达形式为抑制凋亡使增生持续

直视病理特征

• 关节内PVNS

• 关节充满未凝结的黑棕色血

• 滑膜绒毛结节分叶状增生

• 剖面：黄棕色（铁质沉积）

显微镜下表现

• 滑膜增生

• 多核巨细胞，含铁血黄素巨噬细胞

• 细胞内外含铁血黄素；不常见，可能含有少量含铁血黄素

临床表现

• 最常见的体征/症状

• 关节疼痛肿胀：隐匿起病

• 活动受限、疼痛

• 当结节发生扭转时引起尖锐突发疼痛

• 几乎都是单关节发病

• 积液通常是巧克力棕色

• 快速再生的积液

• 少见大的软骨下囊肿造成的病理性骨折

人群分布特征

• 年龄

• 关节内PVNS

• 年龄范围广；青少年至老年人均可发病

• 最常见于30~40岁

• 腱鞘巨细胞肿瘤：30~50岁

• 性别

• 关节内PVNS：男：女=1∶2

• 腱鞘巨细胞瘤：男=女

• 流行病学

• 占所有原发软组织肿瘤的5%

• 腱鞘巨细胞瘤：手部第二常见的软组织肿块

自然病史及预后

• 良性，局部侵袭性占位

• 如果不治疗，重复出血和增生导致关节损毁

治疗

• 滑膜切除术

• 不完全的切除有很高的复发率

• 关节内PVNS的总体复发率：20%~50%（高复发率与不完全滑膜切除相关）

• 当关节镜下滑膜切除术不能完整切除一些病变时，可能会需要进行开放式手术

• 十字韧带的后方

• 股骨髁的上方

• 胫骨平台的下方

• 放射性滑膜切除术偶尔会用于再复发的情况或作为严重原发疾病的辅助治疗

• 难治性病例伴发严重骨性关节炎需要关节成形术或关节固定术

关注点

• 如果怀疑PVNS，可以用梯度回波序列来观察晕开征

读片要点

• 在GRE序列中的晕开征并非PVNS的特异性征象；血友病也是需要考虑的重要疾病

• 相反，在GRE序列中没有出现晕开征也不能排除PVNS的诊断，因为可能只有少许的含铁血黄素沉积

• 仔细观察所有病变区域，包括所有的隐窝，以达到完整切除

本文摘自《骨肌影像诊断学》