小脑性共济失调,病灶却不在小脑?这样定位诊断就明白了

2020-04-10 沈遥遥 张文君 医学界神经病学频道

今天,我们来学习一个双侧共济失调和眼外肌麻痹的患者,病灶却不在小脑的病例。

今天,我们来学习一个双侧共济失调和眼外肌麻痹的患者,病灶却不在小脑的病例。

患者男,68岁,因“复视、行走不稳8h”入院。自诉8h前无明显诱因突发视物模糊、视物重影,行走不稳,需他人搀扶。四肢活动笨拙、言语欠清。四肢力量正常,无肢体麻木。无口角歪斜,无饮水呛咳、吞咽困难。

既往有高血压病史10余年,口服苯磺酸氨氯地平(5mg/日),未监测血压。吸烟史50 余年,平均20支/日。

查体:神志清楚,言语欠流利,认知正常。双瞳孔等大等圆,对光反射灵敏。向右凝视时左眼内收障碍,右眼外展时伴旋转性眼震。构音不清,余颅神经查体阴性。双侧肢体痛触觉对称存在,深感觉正常。四肢肌力5级,肌张力适中。宽基步态,双侧指鼻试验、轮替试验、跟膝胫试验阳性。生理反射存在,病理反射未引出,颈软。

入院颅脑CT未见异常征象。

患者存在2大核心临床表现:双侧共济失调和眼外肌麻痹。

▎定位诊断:

该患者主要表现为双侧躯干和肢体性共济失调、构音障碍。无深感觉障碍,无额叶损害其他表现,无眩晕及伴随恶心、呕吐等自主神经症状。因此符合双侧小脑性共济失调。

患者向右凝视时左眼内收障碍,右眼外展时伴旋转性眼震,辐辏反射正常,定位于左侧前核间性眼肌麻痹-内侧纵束损害。

定性诊断:患者老年男性,急性起病,症状突发,出现双侧小脑性共济失调和左侧前核间性眼肌麻痹。既往有高血压、吸烟危险因素。入院颅脑CT未见高密度征象,考虑缺血性脑卒中-脑梗死可能。

入院第2天完善颅脑MRI示:(横断位)中脑内见点状T1WI稍低信号、T2WI等信号、DWI高信号,(冠状位)FLAIR高信号。MRA示:基底动脉走行迂曲。右侧大脑中动脉及双侧大脑后动脉见多发节段性狭窄。

诊断中脑梗死,予阿司匹林抗血小板、阿托伐他汀调脂稳定斑块、依达拉奉清除氧自由基等治疗。10d后患者眼震消失、可辅助行走,仍复视及左眼内收障碍。

矢状位提示病灶位于中脑下端,临近脑桥

常见的中脑梗死有Weber、Parinaud、Benedict、Claude综合征,而这种类型中脑梗死十分少见—Wernekink连合综合征。

一、Wernekink连合综合征概念

▎Wernekink连合

小脑齿状核发出的神经纤维经过小脑上脚,在中脑导水管前方中脑下部旁正中区交叉至对侧红核,该交叉称为Wernekink连合。

中脑下丘层面(中脑下部)

1. 皮质脊髓束 2.内侧丘系 3.内侧纵束 20.Wernekink连合 21.黑质 22.下丘 23.滑车神经核 27.乳头体28.视束 45.小脑山顶 47.中央小叶

▎Wernekink连合综合征

于1958年由Lhermitte首次报道,Wernekink连合损害后出现临床以双侧小脑功能障碍为特征,伴或不伴眼肌麻痹以及其他眼部体征。

对比患者颅脑MRI和解剖示意图很明确为Wernekink连合及其周围结构受累



二、Wernekink连合综合征的临床表现

▎小脑性共济失调

小脑发出的传出纤维经过小脑上脚,在Wernekink连合交叉,至对侧红核后投射至丘脑(齿状核-红核-丘脑束)。由丘脑传递至大脑皮质运动区和前运动区(丘脑皮质束)。从大脑皮质发出的冲动经过脑桥核至小脑皮质(皮质-脑桥-小脑束),由此形成一个环路。

小脑性共济失调可分为以下3种情况:

①来源于脊髓的传入性冲动,通过脊髓小脑前束、脊髓小脑后束、楔状小脑束传入至同侧小脑皮质,此传导通路受损可出现同侧小脑性共济失调,如Wallenberg综合征、小脑半球梗死。

②经小脑齿状核发出的传出纤维而在Wernekink连合交叉后投射至对侧红核,经丘脑至大脑皮层,因此在Wernekink连合之后受累出现对侧小脑性共济失调,如Claude综合征,丘脑梗死(共济失调性轻偏瘫综合征)。

③Wernekink连合受累则出现双侧小脑性共济失调。

▎前核间性眼肌麻痹

内侧纵束是眼球水平性同向运动的重要联络通路,上自中脑背盖动眼神经副核,下至颈髓上端,紧靠近中线,连接一侧的动眼神经的内直肌核与对侧展神经核,还与脑桥的侧视中枢相连,从而实现眼球的水平同向运动,同时与皮质下的视觉及听觉中枢发生联系。

由于患者梗死层面在中脑下端旁正中区,导水管腹侧,其位于动眼神经核和脑桥侧视中枢之间,病灶累及Wernekink连合紧邻的内侧纵束,因此可出现前核间性眼肌麻痹。临床表现为复视和眼球运动障碍,查体为两眼向病灶对侧注视时,患侧眼球不能内收,对侧眼球外展伴有眼震,辐辏反射正常。

▎动眼神经麻痹

若病灶累及中脑上丘层面,动眼神经亚核受损,可出现不全性动眼神经麻痹。

▎腭肌阵挛

小脑齿状核发出的传出纤维经过小脑上脚,在Wernekink连合交叉至对侧红核,红核发出纤维经中央被盖束下行至同侧下橄榄核中继。下橄榄核再发出传出纤维经小脑下脚到对侧小脑皮质,继而投射到齿状核,从而构成完整的Guillain-Mollaret三角。Wernekink连合位于Guillain-Mollaret三角这一环路中,因此该处受累后可出现腭肌阵挛。

▎嗜睡

中脑网状结构受累

三、供血动脉

中脑下丘层面(中脑下部)

1.皮质脊髓束 2.内侧丘系 3.内侧纵束 20.Wernekink连合 21.黑质 22.下丘 23.滑车神经核 27.乳头体28.视束 45.小脑山顶 47.中央小叶

Wernekink连合供血动脉为中脑脚间窝穿支动脉。脚间窝穿支动脉起自基底动脉的终末5mm段、双侧小脑上动脉起始7mm段以及双侧大脑后动脉P1段。

小结

Wernekink连合综合征是一种少见的中脑梗死综合征。其病灶位于中脑导水管前方中脑下部旁正中区,典型临床表现为双侧小脑性共济失调,伴或不伴有眼外肌麻痹、腭肌阵挛及嗜睡。小脑性共济失调病灶不仅仅只位于小脑,经齿状核中继后的传出纤维受累也可表现为小脑性共济失调。通过病例分析起到了熟悉神经系统解剖、认识梗死病灶分布及供血动脉的作用。

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