J Rheumatol：系统性硬化症—系统性红斑狼疮重叠综合征的流行病学和生存率
2018-08-11 xiangting MedSci原创
SSc-SLE患者诊断时较年轻、PAH更常见、SSc的皮肤表现较少。
系统性硬化症（SSc）可能与系统性红斑狼疮（SLE）存在重叠。目前关于SSc-SLE重叠的流行病学、临床特征和生存率知之甚少。这项研究评估了SSc-SLE重叠的患病率和SSc特征的差异，并比较了无SLE的SSc生存率。
这是一项队列研究，纳入符合美国风湿病学会（ACR）/欧洲抗风湿联盟SSc分类标准和/或SLE ACR标准的受试者。主要结局是从诊断到全因死亡率的时间。使用Kaplan-Meier和Cox比例风险模型评估生存率。
共确定了1252名受试者（SSc：n=1166，SSc-SLE：n=86），其中SSc-SLE的患病率为6.8％。SSc-SLE患者诊断时更年轻（37.9岁vs 47.9岁，p<0.001），东亚人（5.5％ vs 20％）或南亚人更常见（5.1％ vs 12％），有狼疮抗凝物（6％vs 0.3％，p<0.001）、抗心磷脂抗体（6％vs 0.9％，p<0.001）和肺动脉高压（PAH; 52％vs 31％，p<0.001）。SSc-SLE患者较少发生钙化（13％vs 27％，p=0.007）、毛细血管扩张（49％vs 75％，p<0.001）和弥漫性亚型（12％vs 35％，p<0.001）。肾危象（7％vs 7％）、间质性肺病（ILD; 41％vs 34％）和肢端溃疡（38％vs 32％）的发生率无显著差异。SSc-SLE患者的中位生存时间更长（26.1 vs 22.4年），但这没有统计学意义（log-rank p=0.06）。女性和弥漫性亚型减弱了组间的生存率差异（HR 1.07,95％CI 0.67-1.67）。
SSc-SLE患者诊断时较年轻、PAH更常见、SSc的皮肤表现较少。应对患者进行ILD、肾危象和肢端溃疡监测。
原始出处：
Samar Alharbi, et al. Epidemiology and Survival of Systemic Sclerosis-Systemic Lupus Erythematosus Overlap Syndrome. J Rheumatol. 15 July 2018.
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