肾上腺黑色腺瘤影像学表现1例

2020-06-11 徐驰杰 邓小毅 罗松 中国临床医学影像杂志

病例男,49岁,体检发现右侧肾上腺区肿物,曾有晕厥史。否认有“高血压、冠心病、糖尿病”等慢性疾病史。血、尿儿茶酚、血皮质醇、醛固酮指标正常。上腹部CT(图1):右侧肾上腺区见约

病例男,49岁,体检发现右侧肾上腺区肿物,曾有晕厥史。否认有“高血压、冠心病、糖尿病”等慢性疾病史。血、尿儿茶酚、血皮质醇、醛固酮指标正常。上腹部CT(图1):右侧肾上腺区见约4.9 cm×2.9 cm的椭圆形低密度影,边界可辨,密度不均匀,内见小片状稍高密度影,平扫CT值26.55HU,增强扫描示病灶内CT值轻度持续强化,皮质期33.69HU,髓质期33.35HU,分泌期34HU,肿瘤包膜髓质期强化明显,与右侧肾上腺内侧支境界不清,下腔静脉向前推移。


图1a~1d分别为轴位平扫、皮质期、髓质期、分泌期。

MRI(图2):与肝脏相比,T2WI-FS示右肾上腺明显高信号肿块,内信号不均,边缘见低信号环,T1WI反相位、T1WI-FS肿瘤信号均未见明显减低。腹腔镜下肿瘤切除术,术后病理(图3):右侧肾上腺瘤体大部分凝固性坏死,周围纤维组织增生,包裹,镜下见大量脂褐素细胞,病理诊断:右肾上腺黑色腺瘤。


图2a~2d分别为轴位T1WI反相位、T1WI同相位、T2WI-FS、T1WI-FS。图3a,3b病理:肾上腺黑色腺瘤,右侧肾上腺瘤体大部分凝固性坏死,周围纤维组织增生,包裹,见大量含脂褐素细胞(HE)。

讨论

肾上腺黑色腺瘤又名色素性肾上腺皮质腺瘤,是一种罕见肾上腺良性肿瘤,因细胞内含有大量脂褐素或黑色素颗粒,肉眼呈黑色或褐色,故临床上常称为黑色腺瘤或称黑色素性腺瘤,多为无功能腺瘤。其发生率约10%~37%,临床表现不典型,部分功能性腺瘤可有库欣综合征或原发性醛固酮增多症表现。

本例为无功能性腺瘤,偶然体检发现。肾上腺黑色腺瘤影像学表现目前国内外仅有少数报道,一般为椭圆形肿块,相关文献报道为长椭圆形,长径是短径的2~4倍,在形态学上具有一定特征。CT表现为等或稍低密度肿块,边界清楚,有完整包膜,平扫CT值约30HU,与邻近正常肾上腺组织相仿,增强扫描呈明显均匀强化。

MRI表现:与肝脏相比,肿瘤T2WI呈稍高信号,T1WI呈等或稍低信号,T1WI反相位及T1WI-FS序列均未见明显信号衰减,提示瘤内缺乏脂肪成分,具有一定特征性。文献报道,肾上腺黑色腺瘤在肾上腺131I-MIBG显像上无明显摄取,FDG-PET/CT相较于CT、MRI成像具有更高敏感性、特异性,主要表现为早期及延迟期FDG摄取增强,且高于肝脏摄取。

本例肾上腺肿瘤与文献报道黑色腺瘤的主要影像表现大体一致,但其强化方式与典型黑色腺瘤有所不同,CT动态增强肿瘤无明显强化,MRI T1WI-FS、T2WI-FS示明显高信号,信号不均匀,T2WI边缘见低信号环,均提示肿瘤内部存在凝固性坏死物质。肾上腺黑色腺瘤作为肾上腺腺瘤的一种特殊类型,其出现凝固性坏死的机制并不明确,我们认为主要是由于脂褐素大量沉积,导致肿瘤代谢减缓,活性下降直至细胞衰亡,肿瘤内部分组织最终缺血、坏死,是随时间长期演化的慢性过程。

肾上腺黑色腺瘤应与以下肿瘤鉴别:①色素性嗜铬细胞瘤或嗜铬细胞瘤囊变:CT表现为瘤体通常较大,有完整包膜,容易坏死囊变,肿瘤血供丰富,动脉期、门脉期病灶强化程度均高于腺瘤,且持续时间较长;②其他色素性肿瘤如肾上腺黑色素瘤、肾上腺转移性黑色素瘤:CT表现为巨大不均匀肿块,中心可见坏死及出血,MRI呈T1WI高信号,T2WI低信号,但仍需结合临床及病理、特殊染色等鉴别。

综上所述,肾上腺黑色腺瘤临床罕见,当影像学检查表现为肾上腺长椭圆形均质肿块,有完整包膜,平扫CT值约30HU,增强后明显强化,但本例特殊;与肝脏相比肿瘤T2WI呈稍高信号,T1WI反/同相位、T1WI-FS均未见明显信号衰减;肾上腺131I-MIBG显像上无明显摄取,FDG-PET/CT早期及延迟期摄取高于肝脏时,则需要考虑肾上腺黑色腺瘤的可能。

原始出处:

徐驰杰,邓小毅,罗松.肾上腺黑色腺瘤影像学表现1例[J].中国临床医学影像杂志,2019(03):225-226.

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