【衡道丨干货】WHO图注英文学习手帐（神经外胚层肿瘤、单胚层囊性畸形胎瘤及由畸形胎瘤引起的躯体肿瘤）

作者衡道病理特邀撰稿翻译了世界卫生组织部分图⽚的图注，并使用帐本的每日式进行中英对照，并通过不同颜色的划线将晦涩难懂的英文单词与中文字翻译同时标注，对专业英语的学习有所帮助。上一篇分享了皮样囊肿引起的单胚畸形胎瘤和细胞体型——之卵巢癌和晚期类癌期，本期将带来神经外胚层型由于本篇肿瘤目的以中文学习为主，篇幅有限，故未对各疾病进行详细阐述。全部图片均来自WHO，若无目前想去的地方，还请评论区指正。

世界卫生组织图注中文学习手帐

一、神经外胚层型肿瘤

神经外胚层型肿瘤

定义

神经外胚层型肿瘤是中枢神经外胚层衍生的恶性肿瘤。 

定义

神经外胚层肿瘤是表皮中枢神经外胚层的恶性肿瘤。

ICD-O编码

9084/3畸胎瘤恶变 

ICD-O编码

9084/3畸胎瘤伴恶性转化

组织病理学

这些肿瘤的特征是小圆形细胞增殖或不同程度的神经元或神经胶质分化。分化的中央型肿瘤可能看起来像室管膜瘤、星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤或神经细胞瘤。低分化肿瘤的外观让人想起髓母细胞瘤、室管膜母细胞瘤、髓质上皮瘤或胶质母细胞瘤。可能存在成熟畸胎瘤的成分。  

组织病理学

这些肿瘤的特征要么是小圆细胞增生，要么是不同程度的神经元或星状细胞增生。 汲取的中枢型肿瘤可能发展为室管膜瘤、星形瘤、少突星状细胞瘤或神经细胞瘤瘤。低乳头瘤外观与髓母细胞瘤、室管膜母细胞瘤、髓上皮瘤或星辰母细胞瘤相似。可能存在成熟性畸形胎瘤的成分。

免疫组织化学

一般来说，肿瘤显示膜CD99和核FLI1表达，它们通常呈CD56、NSE和突触素阳性。广谱细胞角蛋白很少呈阳性，结蛋白呈阴性。大约 50% 的肿瘤（常见分化型肿瘤）表达 GFAP。室管膜瘤 ER 和 PR 可能呈阳性。

免疫组化

一般情况下，肿瘤呈CD99膜阳性和FLI1阳性阳性表达，CD56、NSE和syn常呈阳性。广谱细胞角很少呈阳性；结蛋白阴性。约50%的肿瘤（常为乳酸型肿瘤）表达GFAP室。管膜瘤ER和PR可能呈阳性。

基本且理想的诊断标准

必需：原始肿瘤具有不同程度的神经外胚层分化，如脑肿瘤中所见；CD99、FLI1 和 GFAP 呈阳性。

简单和理想的诊断标准

简单：原发肿瘤伴不同程度的神经胚层分泌物，如脑肿瘤；CD99、FLI1和GFAP积极。

图1.123 中央型原始神经外胚层肿瘤。

A 神经纤维网的存在表明原始小蓝色细胞背景中的神经胶质细胞分化。  

B 细胞质 GFAP 染色证实神经纤维网的存在。

图1.123中枢型原始神经外胚层肿瘤。

神经细胞是在原始小蓝细胞背景下采集的细胞。

B GFAP 染色胞质促进确认神经毡的存在。

二、单胚层囊性畸胎瘤

单胚层囊性畸胎瘤

定义

单胚层囊性畸胎瘤是一种良性的，通常是囊性肿瘤，由源自一个胚层（外胚层或内胚层）的组织组成，不包括卵巢甲状腺肿、类癌和神经外胚层型肿瘤。 

定义

单胚层囊性畸胎瘤是一种良性，通常为囊性肿瘤，由一个胚层的组织组成，包括外胚层或内胚层，不包括卵巢乳肿、类癌和神经外胚层型肿瘤。

ICD-O编码

9080/0 囊性畸胎瘤 NOS

ICD-O编码

9080/0囊性畸形 胎瘤 NOS

组织病理学

神经外胚层囊肿内衬有室管膜细胞，并且可能沿着囊肿内壁表现出脉络丛样上皮。星形胶质细胞、少突胶质细胞、小胶质细胞和神经节细胞可能存在于囊肿内壁附近。表皮样囊肿衬有成熟的、通常角化的复层鳞状上皮，并被含有成纤维细胞的胶原基质边缘包围。         

组织病理学

神经外胚层囊肿衬覆室管膜细胞，并可能沿囊肿内壁见脉络丛样皮上细胞。星形星状细胞、少突星状细胞、小星状细胞和神经节细胞可能出现在囊壁附近。表皮样囊肿内衬成熟的、角化的、复层的鳞状皮，并被含有成纤维细胞的胶原间质周围。

角蛋白碎片充满囊肿腔。据报道，罕见的囊肿纯粹由呼吸型上皮排列。催乳素瘤显示出紧密堆积的小细胞巢，细胞质呈嗜酸性，如垂体前部所见；促肾上腺皮质激素腺瘤由圆形细胞核和空泡或嗜酸性细胞质的单形细胞组成，呈巢状或条索状生长。   

据报道，衬覆呼吸型上皮的囊肿罕见报道。催乳素瘤生长严重排列的小细胞巢，细胞质嗜酸性，构成垂体前部细胞，促发由单一的肾上腺皮质瘤细胞组成形性，细胞核圆形，细胞浆为空泡状或酸性酸性，呈巢状或索状生长。

基本且理想的诊断标准

必需：囊肿内衬良性角化鳞状上皮或神经外胚层组织。 

必须和理想的诊断标准

要点：囊肿衬覆良性角化鳞状上皮或神经外胚层组织。

三、畸胎瘤引起的体细胞肿瘤

起源于畸胎瘤的体细胞肿瘤

定义

畸胎瘤引起的体细胞肿瘤是由畸胎瘤内的任何成分引起的良性或恶性肿瘤。 

定义

起源于畸胎瘤的体细胞肿瘤是由畸胎瘤内部的任何成分引起的良性或恶性肿瘤。

ICD-O编码

9084/3 畸胎瘤恶变

ICD-O编码

9084/3 畸胎瘤伴恶性转化

组织病理学

鳞状细胞癌表现出不同的形态，从分化良好和角化到分化不良到间变性（包括肉瘤样）。黑色素瘤可能表现出常见的（上皮样和纺锤体）或不寻常的外观，包括假乳头状结构、滤泡样空间和粘液样背景。皮脂腺病变包括皮脂腺增生、腺瘤、皮脂瘤和癌。腺癌最常见于胃肠型上皮和呼吸道型上皮。     

组织病理学

鳞状细胞癌生长多种形态，从分泌良好、角化到低分泌再到间变性 （包括肉瘤样）。黑色素瘤可生长常见的（上皮样和梭形）或不常见的结构，包括假乳头状结构、滤泡样和粘液样背景。皮脂腺瘤包括皮腺瘤、腺瘤、皮脂腺瘤和癌。腺癌最常见于胃肠道型上皮和呼吸型上皮起源。

具有粘蛋白外渗的良性和低度粘液上皮肿瘤（在卵巢内更常见，但在卵巢外也可见），类似于阑尾原发肿瘤，可能出现在畸胎瘤和类似转移瘤中。找到畸胎瘤成分至关重要。应排除相关的阑尾原发性，因为有罕见的碰撞肿瘤报道。肉瘤包括软组织中描述的亚型。  

稠液外渗的良性和低级别稠液上皮性肿瘤（在卵巢内较常见，但在卵巢外也可见）类似倾斜尾原发的肿瘤，可能起源于畸胎瘤和类似转移瘤中。性成分是关键的减弱。尾原发性成分应切除，因为有碰撞瘤的罕见报告。肉瘤包括软组织中描述的各种亚型。

基本且理想的诊断标准

基本且理想的诊断标准基于体细胞肿瘤的组织学类型（参见上文的组织病理学）。

必须和理想的诊断标准

简单和理想的诊断标准是基于体细胞的组织学类型（见上文）。

图1.124 成熟囊性畸胎瘤中产生的低度粘液性上皮肿瘤（阑尾型）。具有高粘液性细胞质和轻微假复层细胞核的肿瘤细胞与下面的基质分离（如阑尾肿瘤继发性受累所见）。该成分与成熟囊性畸胎瘤典型的筛状图案（带有巨细胞的脂肪坏死）并列。

图1.124起源于成熟型囊性畸胎瘤中的低水平粘液上性皮肿瘤（渐变尾型）。具有丰富的粘液细胞质和轻度假层的细胞，与间质分离（肿瘤渐变尾继发累及） )。此部分紧邻成熟囊性畸形胎瘤典型的筛样结构(脂肪胎伴巨细胞反应)。

B黑色素瘤起源于成熟的囊性畸胎瘤。肿瘤具有梭形和上皮样形态，并伴有丰富的色素。它存在于鳞状上皮下方。

B发生于成熟型囊性畸胎瘤的黑色素瘤。肿瘤呈梭形和上样皮形态，可见丰富的色素。其存在于鳞状上皮下。