王兆钺揭示血汗症发病机制

2013-07-25 通讯员王馨荣 记者程守勤 中国医学论坛报

            血汗症患儿手掌和头部反复发生自发性出血         近日,江苏苏州大学第一附属医院(简称苏大附一院)血液科王兆钺教授,在国际上第一次提出血汗症的发病机制并成功治愈了1例该病患儿。经一年随访,该患

      

     血汗症患儿手掌和头部反复发生自发性出血

 

      近日,江苏苏州大学第一附属医院(简称苏大附一院)血液科王兆钺教授,在国际上第一次提出血汗症的发病机制并成功治愈了1例该病患儿。经一年随访,该患儿的血汗症至今未再发作,并恢复了正常的生活与学习。同时,相关论文最近于《中华血液学杂志》和美国《临床皮肤科杂志》 上正式发表。

  据介绍,一年前,一位13岁的女孩因皮肤黏膜表面反复出血3年,从武汉来到苏大附一院血液科就诊,患儿的舌部、额头、手掌、脚背、上肢、大腿内侧及指甲缝,有自发性出血,颜色鲜红,每天发生约2~6次,最多达10次以上,持续数分钟后可自行停止,表面无任何 破损,不留任何或痕迹。该患儿的血汗只发生在白天,在室内温度较高或紧张时易诱发,睡眠时从未出现。王兆钺教授确诊为血汗症。

  血汗症是一种极为罕见的疾病,至今全世界仅有80例,往往发生在极度紧张与恐惧状态下,西方宗教称之为“圣痕”。对于血汗症,因病因不明而无有效的治疗方法。王兆钺教授等对患儿进行了血液与病理检查并发现,患儿的止血功能正常,汗腺结构正常,汗腺内也无任何血液残余,其“血汗”不是血液与汗液的混合物,而是血液与组织液的混合物。王兆钺教授研究认为,患儿有植物神经功能失调以及血管舒缩与渗透性异常,血管交感神经功能失调是发病的一个重要原因,调节交感神经功能将有助于治疗。在运用β-受体阻滞剂心得安治疗2天后,患儿的血汗症状即明显减少,令人惊奇的是,在数日内完全消失,后又经一年随访未再发作,女孩的生活与学习一切正常。临床研究证实,血汗症的渗出液是血液与汗样液体,β-受体阻滞剂可成为该病新的有效的治疗方法。

  近年来,王兆钺教授对于出血性疾病的发病机制、诊断与治疗颇有造诣,他在从事血栓与止血基础与临床研究中,探索出血性疾病的奧秘并有重要发现。在国际上,他报告过一种新的血小板疾病,首次报告了Proteus综合征引起的慢性弥散性血管内凝血。在国内,他首先发现了血小板贮存池病、遗传性植物固醇血症、高纤维蛋白原血症与遗传性纤溶酶原激活物抑制剂-1缺乏症,并鉴定了多种新的基因突变。目前,在苏大附一院确诊的两种主要的遗传性出血性疾病即血小板无力症与血管性血友病的患者数占全国总数的一半。

       近五年来,他两次承担国家自然科学基金课题,共发表论文40篇(其中SCI收录11篇),获教育部科技进步二等奖二次。 

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