Ann Rheum Dis：现行硬皮病分类标准有缺陷
2014-06-12 佚名 中国医学论坛报
美国学者研究发现，目前将硬皮病分为局限性和弥漫性皮肤亚型的分类方式可导致一种具有独特抗体谱、病程和临床转归的中间型患者被误分类。论文发表于《风湿病年鉴》杂志。 研究回顾性收集2205例硬皮病患者，并基于皮肤纤维化的模式分为4种亚型：0型（无皮肤累及）、1型（局限于掌指关节）、2型（手肘/膝盖远端）和3型（手肘/膝盖近端），以确定是否皮肤累及模式可以预测临床特征、限制性肺病（RLD）风险和生存率。
美国学者研究发现，目前将硬皮病分为局限性和弥漫性皮肤亚型的分类方式可导致一种具有独特抗体谱、病程和临床转归的中间型患者被误分类。论文发表于《风湿病年鉴》杂志。
研究回顾性收集2205例硬皮病患者，并基于皮肤纤维化的模式分为4种亚型：0型（无皮肤累及）、1型（局限于掌指关节）、2型（手肘/膝盖远端）和3型（手肘/膝盖近端），以确定是否皮肤累及模式可以预测临床特征、限制性肺病（RLD）风险和生存率。
结果为，RLD的发生和严重程度与皮肤亚型呈正相关（P＜0.001）。从0型到3型，RLD的患病率从51.9%上升至76.7%（P＜0.001）。2型硬皮病呈现一种独特的表型，与1型（较高，P＜0.001）和3型（较低，P＜0.001）相比，具有中等程度RLD发生风险；还具有独特的抗体谱，抗着丝点抗体阳性率低于1型、抗拓扑异构酶I抗体与3型类似，这两种抗体分别是RLD风险的阴性和阳性预测因素。2型患者的死亡率也介于1型和3型之间。
原始出处
Cottrell TR1, Wise RA, Wigley FM, Boin F.The degree of skin involvement identifies distinct lung disease outcomes and survival in systemic sclerosis.Ann Rheum Dis. 2014 Jun;
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